CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2018
A microangiopatia teleangiectásica peripapilar é um aspecto fundoscópico típico da fase aguda de qual das neuropatias ópticas abaixo?
LHON aguda = Microangiopatia telangiectásica peripapilar + Pseudoedema (sem extravasamento na angio).
A LHON apresenta telangiectasias peripapilares na fase aguda que, apesar da aparência edematosa, não demonstram vazamento na angiofluoresceínografia, caracterizando um pseudoedema.
A Neuropatia Óptica Hereditária de Leber (LHON) é a neuropatia óptica mitocondrial mais comum. O reconhecimento da microangiopatia telangiectásica peripapilar é crucial para evitar biópsias ou tratamentos desnecessários com corticoides, comuns em suspeitas de neurite óptica. A fisiopatologia envolve a disfunção da cadeia respiratória mitocondrial, levando ao estresse oxidativo e apoptose das células ganglionares da retina, especificamente no feixe papilomacular, o que explica o escotoma centrocecal característico.
A fase aguda da LHON é caracterizada por perda visual central súbita, indolor e geralmente sequencial. Ao exame de fundo de olho, observa-se hiperemia do disco óptico, tortuosidade vascular e a clássica microangiopatia telangiectásica peripapilar, que é o ingurgitamento dos capilares ao redor do disco.
A principal ferramenta diagnóstica é a angiofluoresceínografia. No edema de papila real (como no papiledema ou neurite), há extravasamento (leakage) de contraste. Na LHON, apesar da aparência edematosa e hiperemiada, não ocorre extravasamento de corante, confirmando tratar-se de um pseudoedema.
A LHON é uma doença de herança mitocondrial, causada por mutações no DNA mitocondrial (mais comumente nas posições 11778, 3460 ou 14484). Por ser mitocondrial, a transmissão é exclusivamente materna, afetando predominantemente homens jovens.
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