SES-GO - Secretaria de Estado de Saúde de Goiás — Prova 2025
Paciente do sexo feminino, 20 anos, apresenta quadro agudo de náuseas, vômitos e soluços recorrentes, além de baixa da acuidade visual no olho direito. O exame de ressonância magnética craniana contrastada desta paciente mostra a presença de lesão hiperintensa na região posterior do bulbo, próxima ao assoalho do quarto ventrículo, lesão hiperintensa na porção retrobulbar do nervo óptico direito, além de duas pequenas lesões arredondadas no centro semioval não captantes de contraste. Com estas informações, a primeira hipótese diagnóstica deste caso é a:
Neurite óptica + Síndrome da área postrema (vômitos/soluços) → Neuromielite Óptica (NMOSD).
A NMOSD caracteriza-se por neurite óptica grave e lesões no tronco cerebral (área postrema), frequentemente associadas ao anticorpo anti-AQP4.
A Neuromielite Óptica (NMOSD) é uma doença inflamatória autoimune do sistema nervoso central que atinge preferencialmente o nervo óptico e a medula espinhal. Historicamente conhecida como Doença de Devic, hoje é entendida como um espectro de desordens. O caso clínico apresentado é clássico: uma mulher jovem com neurite óptica (baixa acuidade visual) e envolvimento do tronco cerebral (área postrema), resultando em soluços e vômitos. O diagnóstico precoce é vital, pois o tratamento de manutenção com imunossupressores (como azatioprina, rituximabe ou micofenolato) é necessário para prevenir surtos recorrentes que podem levar à cegueira e paralisia permanente. A ressonância magnética é a ferramenta de imagem de escolha, revelando lesões hiperintensas em T2 em localizações anatômicas estratégicas que explicam a sintomatologia bulbar e visual da paciente.
A síndrome da área postrema é uma manifestação clínica altamente sugestiva de Neuromielite Óptica (NMOSD). Ela ocorre devido a lesões inflamatórias no assoalho do quarto ventrículo, onde se localiza o centro do vômito. Clinicamente, manifesta-se por episódios persistentes e intratáveis de soluços, náuseas e vômitos que não respondem a medicações antieméticas usuais. Em muitos pacientes, esta síndrome pode ser a manifestação inicial da doença, precedendo a neurite óptica ou a mielite transversa em semanas ou meses.
Na NMOSD, as lesões medulares são tipicamente extensas (mielite transversa longitudinalmente extensa, cobrindo ≥ 3 segmentos vertebrais). No encéfalo, as lesões ocorrem em áreas de alta expressão de aquaporina-4, como o hipotálamo, região periaquedutal e área postrema. Diferente da Esclerose Múltipla, as lesões da NMOSD geralmente não são periventriculares ovóides (dedos de Dawson) e o líquor raramente apresenta bandas oligoclonais, mas pode ter pleocitose neutrofílica importante durante os surtos.
O anticorpo anti-aquaporina 4 (anti-AQP4 ou NMO-IgG) é o biomarcador patognomônico da NMOSD, presente em cerca de 70-80% dos casos. Ele ataca os canais de água nos processos podocitários dos astrócitos, desencadeando uma cascata inflamatória mediada por complemento que leva à desmielinização secundária e dano axonal. Sua detecção no soro confirma o diagnóstico dentro do espectro NMOSD e orienta o tratamento, que difere significativamente da Esclerose Múltipla, já que algumas drogas para EM podem exacerbar a NMOSD.
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