Neuromielite Óptica (NMOSD): Diagnóstico e Manifestações

IDOR - Instituto D'Or de Pesquisa e Ensino - Rede D'Or (RJ) — Prova 2026

Enunciado

Mulher de 24 anos comparece à unidade de emergência em decorrência de perda visual bilateral de evolução há cerca de quatro dias. Ao exame físico, além do déficit visual, é observada hipoestesia em ambos os membros inferiores. Laboratorialmente, apresenta aumento da velocidade de hemossedimentação. Teste rápido de HIV e VDRL são negativos. Uma tomografia computadorizada do crânio se encontra dentro da normalidade. É aventada a hipótese de doença do espectro da neuromielite óptica, sendo solicitada ressonância magnética do encéfalo e das órbitas e programada realização de punção lombar. Com base na suspeita diagnóstica corretamente aventada, pode-se afirmar que:

Alternativas

1. A) Diante de episódios persistentes e intratáveis de náuseas, vômitos e soluços por mais de 48 horas, deve-se suspeitar de síndrome da área postrema.
2. B) Na presença de sonolência diurna excessiva e manifestações disautonômicas, deve-se suspeitar de lesão de tronco encefálico.
3. C) Em vigência de hipernatremia, espera-se encontrar achados compatíveis com síndrome (nefropatia) perdedora de sal.
4. D) Na ausência de detecção de anticorpos anti-MOG, tal hipótese diagnóstica deve ser prontamente afastada.

Pérola Clínica

NMOSD = Neurite óptica + Mielite transversa + Anti-AQP4 (+). Área postrema → vômitos intratáveis.

Resumo-Chave

A NMOSD é uma doença autoimune desmielinizante do SNC, distinta da EM, caracterizada por ataques graves de neurite óptica e mielite, frequentemente associada ao anticorpo anti-AQP4.

Contexto Educacional

A Neuromielite Óptica (NMOSD), anteriormente conhecida como Doença de Devic, é uma patologia inflamatória astrocitopática mediada por anticorpos contra os canais de água Aquaporina-4 (AQP4). Diferente da Esclerose Múltipla, a NMOSD tende a ter um curso mais grave, com sequelas cumulativas após cada surto. As manifestações clínicas cardinais incluem a neurite óptica (frequentemente bilateral e grave) e a mielite transversa longitudinalmente extensa. O reconhecimento da síndrome da área postrema é crucial, pois pode preceder os sintomas visuais ou motores em semanas. O tratamento da fase aguda envolve pulsoterapia com corticoides e, frequentemente, plasmaférese, enquanto a manutenção foca na imunossupressão crônica para prevenir novos ataques.

Perguntas Frequentes

O que caracteriza a síndrome da área postrema?

A síndrome da área postrema é uma manifestação clínica altamente sugestiva de NMOSD, caracterizada por episódios de soluços persistentes ou náuseas e vômitos intratáveis que duram pelo menos 48 horas, sem outra causa explicável. Decorre de lesões no assoalho do quarto ventrículo, onde a barreira hematoencefálica é mais permeável.

Qual a diferença entre NMOSD e Esclerose Múltipla na RM?

Na NMOSD, a mielite costuma ser longitudinalmente extensa (LETM), ocupando 3 ou mais segmentos vertebrais, enquanto na EM as lesões são curtas. No encéfalo, a NMOSD poupa áreas típicas da EM e foca em regiões ricas em aquaporina-4, como o hipotálamo e a região periequedutal.

O diagnóstico de NMOSD exige positividade para Anti-AQP4?

Não necessariamente. Embora o anticorpo anti-AQP4 seja altamente específico e presente em cerca de 70-80% dos casos, existem pacientes soronegativos que preenchem critérios diagnósticos baseados em manifestações clínicas centrais (como neurite óptica e mielite) e achados de imagem específicos.

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