CMC - Fundação Centro Médico de Campinas (SP) — Prova 2020
A doença de Devic é caracterizada por ser autoimune e desmielinizante e está caracterizada por:
Doença de Devic (NMO) = Neurite óptica + Mielite transversa (frequentemente com anti-AQP4).
A Doença de Devic, ou Neuromielite Óptica (NMO), é uma doença autoimune desmielinizante do sistema nervoso central, caracterizada por ataques graves de neurite óptica e mielite transversa, frequentemente associada a anticorpos anti-aquaporina-4.
A Doença de Devic, atualmente mais conhecida como Neuromielite Óptica (NMO) ou Transtorno do Espectro da Neuromielite Óptica (NMOSD), é uma doença autoimune inflamatória e desmielinizante do sistema nervoso central. Caracteriza-se por ataques graves que afetam predominantemente os nervos ópticos e a medula espinhal, levando a neurite óptica e mielite transversa. A fisiopatologia da NMO envolve a produção de autoanticorpos contra a aquaporina-4 (AQP4), uma proteína presente nos astrócitos do SNC. Esses anticorpos causam danos inflamatórios e desmielinizantes, resultando em lesões necróticas. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos, achados de neuroimagem (ressonância magnética) e, crucialmente, a detecção de anticorpos anti-AQP4 no soro. O tratamento da NMO visa controlar os ataques agudos com corticosteroides e plasmaférese, e prevenir recorrências com imunossupressores de longo prazo, como rituximabe, azatioprina ou micofenolato de mofetila. É fundamental diferenciar a NMO da esclerose múltipla, pois os tratamentos são diferentes e alguns medicamentos para EM podem piorar a NMO.
Os principais sintomas são perda aguda da visão devido à neurite óptica (uni ou bilateral) e fraqueza, dormência ou paralisia dos membros devido à mielite transversa, que pode ser extensa e causar disfunção esfincteriana.
Os anticorpos anti-AQP4 são biomarcadores específicos para NMO, presentes em cerca de 70-80% dos pacientes. Sua detecção auxilia no diagnóstico, diferenciação de outras doenças desmielinizantes e pode guiar o tratamento.
A NMO se diferencia da EM por ter ataques mais graves, envolvimento predominante de nervos ópticos e medula espinhal, ausência de lesões cerebrais típicas de EM, e a presença de anticorpos anti-AQP4. O tratamento também é distinto.
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