CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2019
Um paciente em de baixa de acuidade visual bilateral de rápida associada a fraqueza nos membros inferiores apresentou, no exame de imagem por ressonância magnética, hipersinal nos nervos óptico e evidência de mielite envolvendo quatro segmentos vertebrais da medula espinal. Qual dos resultados abaixo reforçaria a principal hipótese diagnóstica?
Neurite óptica + Mielite (>3 segmentos) + Anti-AQP4+ = Neuromielite Óptica.
A Neuromielite Óptica (NMO) é uma doença desmielinizante autoimune do SNC que atinge preferencialmente nervos ópticos e medula, tendo o anticorpo anti-aquaporina 4 como seu principal marcador diagnóstico.
A Neuromielite Óptica (NMO) representa um desafio diagnóstico na interface entre neurologia e oftalmologia. O quadro clássico de baixa acuidade visual bilateral rápida associada a para- ou tetraparesia (mielite) deve sempre levantar a suspeita de NMOSD. A fisiopatologia é centrada na astrocitopatia autoimune, onde a ligação do anticorpo Anti-AQP4 ativa o complemento, levando à necrose tecidual. O tratamento do surto agudo baseia-se em pulsoterapia com metilprednisolona e, em casos refratários, plasmaférese (que deve ser iniciada precocemente para melhor prognóstico). A manutenção é feita com imunossupressores como azatioprina, rituximabe ou micofenolato de mofetila para prevenir novos ataques, que são tipicamente cumulativos em termos de incapacidade funcional. O reconhecimento dos critérios diagnósticos de Wingerchuk (2015) é essencial para a prática clínica atual.
A Neuromielite Óptica, ou espectro da NMO (NMOSD), é uma doença inflamatória autoimune do sistema nervoso central mediada por anticorpos. Ela se caracteriza clinicamente por episódios graves e recorrentes de neurite óptica (frequentemente bilateral e com sequelas visuais importantes) e mielite transversa aguda. O marco radiológico na medula é a Mielite Transversa Longitudinalmente Extensa (LETM), definida por uma lesão que envolve três ou mais segmentos vertebrais contíguos na ressonância magnética. A descoberta do anticorpo contra o canal de água aquaporina 4 (Anti-AQP4) permitiu diferenciar a NMO da esclerose múltipla.
O anticorpo Anti-AQP4 (ou NMO-IgG) é altamente específico (cerca de 90%) para o diagnóstico de NMOSD. Ele ataca os canais de aquaporina 4 localizados nos processos podais dos astrócitos, desencadeando uma cascata inflamatória mediada por complemento que resulta em desmielinização e dano axonal secundário. A presença deste anticorpo em um paciente com neurite óptica ou mielite confirma o diagnóstico e orienta o tratamento a longo prazo, que difere significativamente do tratamento da esclerose múltipla. Pacientes soronegativos podem apresentar anticorpos anti-MOG, definindo outra entidade clínica (MOGAD).
Embora ambas sejam doenças desmielinizantes, a NMO tende a ser mais grave em seus surtos. Na NMO, a neurite óptica é frequentemente bilateral e deixa maior déficit visual. Na RM de medula, a lesão da NMO é longa (>3 segmentos), enquanto na EM as lesões são curtas e periféricas. No líquor, a NMO raramente apresenta bandas oligoclonais (presentes em 90% da EM) e pode ter pleocitose neutrofílica. Além disso, o tratamento da EM com certos fármacos (como interferon-beta ou natalizumabe) pode agravar os surtos de NMO, tornando o diagnóstico diferencial precoce vital.
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