Neurofibromatose Tipo 1: Manifestações Oculares e Conduta

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2014

Enunciado

O paciente da foto abaixo está em midríase medicamentosa. Sobre o caso, é correto afirmar:

Alternativas

1. A) Crises de uveíte posterior granulomatosa são frequentes e melhoram com o uso de interferon. O uso de azul de tripan está indicado para auxiliar a identificação da cápsula anterior.
2. B) Glioma de nervo óptico acompanha cerca de metade dos casos. O uso de ganchos de íris ajuda a exposição peroperatória do cristalino.
3. C) Crises de uveíte anterior são frequentes. O implante de lentes intraoculares é contraindicação absoluta.
4. D) A doença de base do paciente pode causar hipoestesia corneana e úlcera neurotrófica. A biometria ultrassônica é necessária para o cálculo do poder da lente intraocular.

Pérola Clínica

NF1 → Nódulos de Lisch + Risco de hipoestesia corneana e úlcera neurotrófica.

Resumo-Chave

A Neurofibromatose tipo 1 (NF1) apresenta manifestações oculares clássicas como nódulos de Lisch e gliomas, mas também pode comprometer a sensibilidade corneana, levando a ceratites neurotróficas graves.

Contexto Educacional

A Neurofibromatose tipo 1 (NF1) é uma facomatose autossômica dominante com alta penetrância. No contexto oftalmológico, o diagnóstico baseia-se na presença de nódulos de Lisch e, ocasionalmente, gliomas de via óptica (presentes em cerca de 15% dos casos, embora apenas metade seja sintomática). A questão destaca a importância de reconhecer que a doença de base afeta a integridade sensorial do segmento anterior. A hipoestesia corneana é uma complicação subestimada que pode levar à ceratopatia neurotrófica. Além disso, o manejo cirúrgico da catarata nesses pacientes exige atenção à biometria e ao suporte iriano, especialmente se houver ectrópio uveal ou outras malformações estruturais. O conhecimento dessas associações é vital para o residente evitar iatrogenias e manejar adequadamente a superfície ocular.

Perguntas Frequentes

O que são os nódulos de Lisch na NF1?

Os nódulos de Lisch são hamartomas melanocíticos da íris, tipicamente bilaterais, que aparecem como pequenas elevações cupuliformes de cor marrom-amarelada. Eles são o sinal ocular mais comum da Neurofibromatose tipo 1 (NF1), presentes em mais de 90% dos adultos afetados, e não costumam afetar a visão, servindo primariamente como um critério diagnóstico importante para a doença sistêmica.

Por que a NF1 causa úlcera neurotrófica?

A NF1 pode estar associada ao desenvolvimento de neurofibromas plexiformes que envolvem os ramos do nervo trigêmeo (V par craniano), especificamente o ramo oftálmico. O comprometimento da inervação sensorial da córnea resulta em hipoestesia corneana, o que prejudica o reflexo de piscar e a homeostase do epitélio, predispondo o paciente a erosões recorrentes e úlceras neurotróficas de difícil cicatrização.

Como é feito o cálculo da LIO em pacientes com NF1?

Em pacientes com NF1 que desenvolvem catarata, o cálculo do poder da lente intraocular (LIO) deve seguir protocolos padrão, mas a biometria ultrassônica pode ser necessária se houver opacidades de meios ou alterações axiais. É fundamental avaliar a integridade da superfície ocular e a sensibilidade corneana no pré-operatório para evitar complicações na cicatrização pós-cirúrgica.

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