CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2022
Com relação ao neurofibroma da órbita tipo plexiforme, assinale a alternativa correta.
Neurofibroma plexiforme = Patognomônico de NF1; Degeneração maligna é rara na órbita.
O neurofibroma plexiforme é um tumor congênito benigno, mas localmente invasivo, altamente vascularizado e quase sempre associado à Neurofibromatose tipo 1.
O neurofibroma plexiforme orbital manifesta-se tipicamente na infância com ptose em 'forma de S' e deformidade facial progressiva. É um tumor de crescimento lento que pode causar proptose, estrabismo e erosão óssea orbital. O manejo é predominantemente conservador, reservando-se a cirurgia para casos de comprometimento visual grave ou deformidade estética inaceitável. Recentemente, inibidores da MEK (como o selumetinibe) mostraram resultados promissores na redução do volume desses tumores, oferecendo uma alternativa terapêutica à abordagem cirúrgica tradicional, que é limitada pela natureza infiltrativa do tumor.
Sim, o neurofibroma plexiforme é considerado patognomônico da Neurofibromatose tipo 1 (NF1). Sua presença é um dos critérios diagnósticos da doença. Diferente dos neurofibromas isolados, o tipo plexiforme envolve múltiplos fascículos nervosos e tem aspecto de 'saco de vermes'.
Embora o neurofibroma plexiforme possa evoluir para um Tumor Maligno da Bainha do Nervo Periférico (MPNST), essa degeneração maligna é considerada rara quando o tumor está localizado especificamente na órbita, ocorrendo em uma pequena porcentagem de pacientes com NF1 ao longo da vida.
A cirurgia é complexa por três motivos principais: o tumor é altamente vascularizado (risco de hemorragia grave), ele se infiltra difusamente nos tecidos normais da órbita e pálpebra (dificultando a exérese completa) e apresenta uma altíssima taxa de recorrência pós-operatória.
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