INEP Revalida - Exame Nacional de Revalidação de Diplomas Médicos — Prova 2022
Lactente de 23 meses, sexo masculino, encaminhado para ambulatório de referência, tem história de massa abdominal importante percebida durante o banho, de aumento progressivo, há cerca de 2 meses. Seu exame físico evidencia: massa grande e fixa, principalmente em flanco esquerdo, ultrapassando inclusive a linha média; pressão arterial de 159 × 91 mmHg; nistagmo; ataxia cerebelar; proptose ocular; equimose periorbitária bilateral (“olhos de guaxinim”). A dosagem de ácido vanilmandélico mostra-se dez vezes o valor de referência de normalidade.Nessa situação, o diagnóstico é
Neuroblastoma: massa abdominal + hipertensão + sinais neurológicos/oculares + AVM ↑.
O neuroblastoma é um tumor pediátrico comum que pode apresentar-se com massa abdominal e sintomas paraneoplásicos ou metastáticos, como hipertensão (devido à produção de catecolaminas), nistagmo, ataxia (síndrome opsoclonus-mioclonus) e proptose/equimose periorbitária por metástases. A elevação do ácido vanilmandélico (AVM) é um marcador bioquímico importante.
O neuroblastoma é o tumor sólido extracraniano mais comum na infância, originando-se das células da crista neural. Sua apresentação clínica é variada, mas frequentemente inclui uma massa abdominal palpável, que pode ser acompanhada de sintomas sistêmicos ou paraneoplásicos. A importância clínica reside na sua agressividade e na necessidade de diagnóstico precoce para um melhor prognóstico. A fisiopatologia envolve a proliferação descontrolada de neuroblastos, que podem secretar catecolaminas, levando a hipertensão. As metástases são comuns, especialmente para ossos, medula óssea, fígado e pele, e podem causar sinais como proptose e equimose periorbitária ("olhos de guaxinim"). A síndrome opsoclonus-mioclonus-ataxia é uma manifestação paraneoplásica rara, mas característica. O diagnóstico é suspeitado pela clínica e confirmado por exames de imagem e dosagem de metabólitos de catecolaminas na urina, como o ácido vanilmandélico (AVM). O tratamento é multimodal, envolvendo cirurgia, quimioterapia, radioterapia e, em alguns casos, transplante de medula óssea e imunoterapia. O prognóstico varia significativamente com a idade do paciente ao diagnóstico, o estágio da doença e a biologia molecular do tumor. É crucial que residentes saibam reconhecer os sinais e sintomas para encaminhamento e manejo adequados.
O neuroblastoma frequentemente se manifesta com massa abdominal palpável, que pode cruzar a linha média. Sintomas sistêmicos como febre, perda de peso e irritabilidade são comuns, além de manifestações paraneoplásicas ou metastáticas como hipertensão, nistagmo, ataxia, proptose e equimose periorbitária (olhos de guaxinim).
O neuroblastoma é um tumor originado das células da crista neural, que podem produzir e secretar catecolaminas. O ácido vanilmandélico (AVM) é um metabólito das catecolaminas (noradrenalina e adrenalina), e sua elevação na urina é um marcador bioquímico importante para o diagnóstico e monitoramento do neuroblastoma.
Ambos causam massa abdominal em crianças, mas o neuroblastoma geralmente cruza a linha média, é mais irregular e associado a sintomas sistêmicos e paraneoplásicos. O tumor de Wilms é tipicamente unilateral, liso, firme, não cruza a linha média e raramente apresenta sintomas paraneoplásicos, exceto hipertensão. A dosagem de AVM é crucial para o neuroblastoma.
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