FMC/HEAA - Faculdade de Medicina de Campos - Hospital Álvaro Alvim (RJ) — Prova 2020
Lactente, 23 meses, sexo feminino, é levada ao hospital pelos pais, com história de aumento de volume abdominal, dor óssea, emagrecimento, palidez, febre,apatia e irritabilidade há dois meses.Exame físico: regular estado geral, hipertensão arterial, protusão de globo ocular esquerdo, associado a equimose periorbitária e extensa tumoração palpável em loja renal direita de limites imprecisos, atravessando a linha média do abdome. A hipótese diagnóstica mais provável é:
Lactente + massa abdominal que cruza linha média + hipertensão + protusão ocular/equimose periorbitária + dor óssea → Neuroblastoma.
O neuroblastoma é um tumor pediátrico comum que se origina da crista neural. Sua apresentação clínica é variada, mas a combinação de massa abdominal que cruza a linha média, hipertensão, metástases ósseas (dor óssea) e metástases periorbitárias (protusão ocular, equimose) é altamente sugestiva.
O neuroblastoma é o tumor sólido extracraniano mais comum na infância, originando-se das células da crista neural, precursoras do sistema nervoso simpático. Pode surgir em qualquer local ao longo da cadeia simpática, sendo os locais mais comuns a glândula adrenal (50%) e gânglios simpáticos abdominais, torácicos ou cervicais. A idade média de diagnóstico é de 2 anos, e a apresentação clínica é muito variável, dependendo da localização do tumor primário e da presença de metástases. A apresentação clínica do neuroblastoma é frequentemente inespecífica, mas alguns sinais são altamente sugestivos. Uma massa abdominal palpável é comum, e a característica de cruzar a linha média é um diferencial importante em relação ao Tumor de Wilms. A dor óssea, palidez, febre e irritabilidade podem indicar doença metastática para a medula óssea. Manifestações oculares como proptose (protusão do globo ocular) e equimose periorbitária (olhos de guaxinim) são patognomônicas de metástases orbitárias. A hipertensão arterial pode ocorrer devido à produção de catecolaminas pelo tumor. O diagnóstico diferencial com Tumor de Wilms é crucial. Enquanto o neuroblastoma tende a ser irregular, cruzar a linha média e ter metástases ósseas e orbitárias, o Tumor de Wilms é geralmente uma massa renal lisa, bem delimitada, que raramente cruza a linha média e tem metástases pulmonares como as mais comuns. A investigação diagnóstica do neuroblastoma inclui exames de imagem, dosagem de catecolaminas urinárias e biópsia da massa. O prognóstico varia amplamente com a idade do paciente, o estágio da doença e fatores biológicos do tumor.
Os sinais clássicos incluem massa abdominal palpável que frequentemente cruza a linha média, dor óssea (devido a metástases), palidez, febre, irritabilidade, e manifestações de metástases como protusão ocular (proptose) e equimose periorbitária (olhos de guaxinim), além de hipertensão arterial.
O neuroblastoma geralmente se apresenta como uma massa abdominal irregular que cruza a linha média, pode causar hipertensão por catecolaminas e tem metástases comuns para ossos e órbita. O Tumor de Wilms é uma massa renal lisa, geralmente não cruza a linha média, e suas metástases mais comuns são pulmonares.
A investigação inclui ultrassonografia abdominal, tomografia computadorizada ou ressonância magnética de abdome e tórax, dosagem de catecolaminas urinárias (ácido vanilmandélico e homovanílico), biópsia da massa, aspirado e biópsia de medula óssea para estadiamento, e cintilografia com MIBG.
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