Santa Casa de São Paulo - ISCMSP/FCMSCSP (SP) — Prova 2024
Um recém-nascido de 28 dias é levado ao pronto-socorro devido a quadro de distensão abdominal há 5 dias. Sua gestação ocorreu sem intercorrências, o parto foi normal e o paciente nasceu com 38 semanas e peso de 3,600kg. A triagem neonatal foi normal. Ao exame físico nota-se massa sólida bilateral palpável. Após a avaliação é realizada investigação complementar com ultrassonografia e tomografia computadorizada abdominal, que revelaram massa sólida heterogênea retroperitoneal, além de hepatomegalia. Nesse caso, a hipótese diagnóstica mais provável é de
RN com massa abdominal retroperitoneal + hepatomegalia → Neuroblastoma é a principal suspeita.
O neuroblastoma é o tumor sólido extracraniano mais comum na infância, frequentemente se apresentando como massa abdominal. Em neonatos, a presença de hepatomegalia (doença de Pepper) indica metástase e requer investigação e manejo urgentes, embora o prognóstico possa ser favorável nesta faixa etária.
O neuroblastoma é o tumor sólido extracraniano mais comum na infância, originando-se das células da crista neural. Sua apresentação clínica varia com a idade e o local do tumor, sendo a massa abdominal o achado mais frequente em neonatos e lactentes jovens. A doença de Pepper, caracterizada por metástases hepáticas maciças em neonatos, é uma forma particular de apresentação que, apesar de grave, pode ter bom prognóstico com tratamento adequado. O diagnóstico de neuroblastoma é suspeitado pela clínica e exames de imagem, como ultrassonografia e tomografia computadorizada, que podem revelar uma massa retroperitoneal heterogênea, muitas vezes com calcificações. A dosagem de metabólitos de catecolaminas na urina (ácido vanilmandélico e homovanílico) é crucial para o diagnóstico e acompanhamento. A biópsia da massa é necessária para confirmação histopatológica. O tratamento do neuroblastoma é complexo e depende do estadiamento, idade do paciente e fatores biológicos do tumor. Pode incluir cirurgia, quimioterapia e, em alguns casos, radioterapia. O prognóstico em neonatos é geralmente mais favorável do que em crianças mais velhas, especialmente para tumores localizados ou com características biológicas de baixo risco.
O neuroblastoma em recém-nascidos pode se manifestar como massa abdominal palpável, distensão abdominal, irritabilidade, anemia e, em casos de metástase hepática maciça (doença de Pepper), hepatomegalia.
O diagnóstico envolve exames de imagem como ultrassonografia e tomografia, dosagem de catecolaminas urinárias (ácido vanilmandélico e homovanílico) e biópsia da massa para confirmação histopatológica.
O neuroblastoma geralmente surge na adrenal ou cadeia simpática, pode ser congênito e calcificado, enquanto o tumor de Wilms é um tumor renal, mais comum após 1 ano de idade e raramente calcificado.
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