Tumores Orbitários na Infância: Foco em Neuroblastoma

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2017

Enunciado

Assinale a alternativa correta quantos aos tumores orbitários na infância:

Alternativas

1. A) Proptose de evolução rápida, com massa orbital e equimose, é a apresentação mais frequente de neuroblastoma metastático.
2. B) Carcinoma de mama esquirroso é o sítio primário mais comum para metástase bilateral.
3. C) Sarcoma granulocítico é uma infiltração benigna de origem linfoide.
4. D) A histiocitose de células de Langerhans preenche a órbita com lesões densas, bem delimitadas, que não causam destruição óssea, geralmente acometendo o quadrante nasal inferior.

Pérola Clínica

Proptose súbita + equimose bipalpebral em criança → Suspeite de Neuroblastoma Metastático.

Resumo-Chave

O neuroblastoma é o tumor sólido extracraniano mais comum na infância. Quando metastatiza para a órbita, causa proptose de rápida evolução e equimoses palpebrais características devido à infiltração e hemorragia.

Contexto Educacional

O diagnóstico diferencial de proptose na infância é uma emergência médica. Enquanto o rabdomiossarcoma é o tumor orbital primário mais comum, o neuroblastoma é a metástase orbital mais frequente. A presença de equimose sem história de trauma deve sempre alertar o clínico para causas malignas. O manejo exige uma abordagem multidisciplinar envolvendo oftalmologia, oncologia pediátrica e radiologia para estadiamento e início imediato de quimioterapia.

Perguntas Frequentes

Quais os sinais clássicos do neuroblastoma metastático na órbita?

O sinal mais característico é a proptose de início súbito e evolução rápida, frequentemente acompanhada de equimose bipalpebral espontânea (conhecida como 'olhos de guaxinim'). Isso ocorre devido à natureza altamente vascular do tumor e sua tendência a causar hemorragia necrótica dentro da órbita. Pode ser unilateral ou bilateral e geralmente indica doença sistêmica avançada (Estágio 4).

O que é o sarcoma granulocítico na órbita?

Também conhecido como cloroma, o sarcoma granulocítico é uma manifestação extramedular da leucemia mieloide aguda (LMA). Diferente do que algumas alternativas sugerem, ele não é benigno; é uma infiltração maligna de células mieloides imaturas. Na infância, pode se apresentar como uma massa orbital de crescimento rápido, precedendo ou surgindo simultaneamente ao diagnóstico de leucemia sistêmica.

Como a Histiocitose de Células de Langerhans afeta a órbita?

A Histiocitose de Células de Langerhans (HCL) frequentemente causa lesões osteolíticas (destruição óssea) bem delimitadas na órbita, com predileção pelo osso frontal (quadrante supero-lateral). Clinicamente, manifesta-se com dor, edema local e proptose. Ao contrário do neuroblastoma, a progressão costuma ser menos explosiva, mas a destruição óssea 'em saca-bocado' é um achado radiológico típico.

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