CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2024
Qual a causa mais comum, entre as abaixo, de metástase orbitária na infância?
Proptose súbita + Equimose palpebral em criança → Suspeite de Neuroblastoma metastático.
O neuroblastoma é a causa mais comum de metástase para a órbita em crianças, frequentemente originando-se na glândula adrenal e apresentando-se com o sinal clássico de 'olhos de guaxinim'.
O neuroblastoma é um tumor derivado das células da crista neural do sistema nervoso simpático. É a neoplasia sólida extracraniana mais comum em pediatria. Quando o neuroblastoma se manifesta na órbita, ele geralmente indica doença avançada e disseminada. A apresentação clínica com proptose súbita e equimose é uma emergência diagnóstica. O médico deve realizar uma palpação abdominal cuidadosa em busca de massas e solicitar exames de imagem urgentes. O tratamento é multidisciplinar, envolvendo quimioterapia intensiva, cirurgia do tumor primário e, por vezes, radioterapia orbitária paliativa.
O neuroblastoma metastático para a órbita tem uma predileção pelos ossos da parede orbitária (especialmente o osso zigomático e a asa maior do esfenoide). O crescimento tumoral rápido e a infiltração óssea causam obstrução da drenagem venosa e ruptura de pequenos vasos, levando ao extravasamento de sangue para os tecidos moles periorbitários. Isso resulta na equimose palpebral bilateral ou unilateral, conhecida como 'sinal do guaxinim', que ocorre na ausência de trauma.
O rabdomiossarcoma é o tumor orbitário primário maligno mais comum na infância, originando-se diretamente dos tecidos da órbita. Já o neuroblastoma é um tumor metastático (geralmente de origem abdominal/adrenal). Clinicamente, ambos causam proptose de progressão rápida, mas o neuroblastoma é mais frequentemente associado a equimoses sistêmicas, dor óssea e sintomas constitucionais, enquanto o rabdomiossarcoma tende a ser uma massa localizada isolada no início.
O diagnóstico envolve a identificação da massa primária (geralmente via TC ou RM de abdome/pelve) e a confirmação histopatológica ou citológica. Marcadores urinários como o ácido vanilmandoico (VMA) e o ácido homovanílico (HVA) estão elevados em cerca de 90% dos casos. A biópsia de medula óssea e a cintilografia com MIBG (metaiodobenzilguanidina) são fundamentais para o estadiamento, já que a presença de metástase orbitária já classifica a doença como estágio 4 (alto risco).
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