USP/HCFMUSP - Hospital das Clínicas da FMUSP (SP) — Prova 2024
Lactente de 8 meses de vida apresenta história de aumento do volume abdominal associado ao aparecimento de lesões nodulares azuladas em subcutâneo. Submetido à investigação em serviço de referência, foram observadas as seguintes alterações na tomografia computadorizada de abdome: presença de massa em topografia de adrenal direita de 4,0 x 3,5 x 4,0 cm com calcificações e múltiplas lesões nodulares hepáticas acometendo todos os seguimentos hepáticos. Realizada biópsia de medula óssea que evidenciou infiltração de 10% da medula com células tumorais pequenas, redondas e azuis. Os outros exames de investigação não evidenciaram alterações. Considerando-se a hipótese diagnóstica e o prognóstico, assinale a alternativa correta:
Neuroblastoma 4S: < 18 meses + metástases (pele/fígado/medula <10%) = Prognóstico favorável.
O estádio 4S é uma apresentação única do neuroblastoma em lactentes, caracterizada por disseminação limitada e alta taxa de regressão espontânea, apesar da presença de metástases.
O neuroblastoma é o tumor extracraniano sólido mais comum da infância, originando-se de células precursoras da crista neural. A apresentação clínica varia drasticamente conforme a idade e a biologia tumoral. O estádio 4S é particularmente relevante para a prática médica pois desafia a lógica oncológica convencional de que metástase equivale a mau prognóstico. A presença de calcificações na massa adrenal é um achado radiológico típico que auxilia no diagnóstico diferencial. A biópsia de medula óssea é essencial para o estadiamento correto, diferenciando o 4S (infiltração < 10%) do estádio 4 (infiltração > 10% ou envolvimento ósseo cortical), o que altera completamente o plano terapêutico e a expectativa de cura do paciente pediátrico.
O estádio 4S (S de 'Special') ocorre exclusivamente em lactentes com menos de 18 meses de idade. O tumor primário deve ser localizado (estádio 1, 2A ou 2B), com disseminação limitada apenas ao fígado, pele e/ou medula óssea. Para a medula óssea, a infiltração deve ser obrigatoriamente inferior a 10% das células nucleadas totais. É uma entidade biológica distinta com alta probabilidade de regressão espontânea.
Os nódulos subcutâneos azulados, conhecidos como 'blueberry muffin baby', representam metástases cutâneas de tumores sólidos ou focos de hematopoiese extramedular. No contexto de uma massa adrenal calcificada em um lactente de 8 meses, esses nódulos são altamente sugestivos de neuroblastoma disseminado, sendo uma característica clássica e definidora do estádio 4S.
Apesar de ser uma doença metastática, o neuroblastoma 4S frequentemente apresenta características biológicas favoráveis, como a ausência de amplificação do oncogene MYCN e a presença de receptores TrkA. Essas características predispõem o tumor à diferenciação celular ou apoptose espontânea, resultando em taxas de sobrevida superiores a 90% com tratamento mínimo ou apenas observação vigilante.
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