UFMT/HUJM - Hospital Universitário Júlio Müller - Cuiabá (MT) — Prova 2020
Lactente, 2 anos, sexo feminino, é levada ao hospital pelos pais, com história de aumento no volume abdominal, emagrecimento, palidez, febre, apatia e irritabilidade há cerca de 40 dias. Ao exame físico, a menor está em regular estado geral, emagrecida, com hipertensão arterial e equimose periorbitária à esquerda. Presença de extensa tumoração palpável em loja renal direita de limites imprecisos, atravessando a linha média do abdome. A hipótese diagnóstica mais provável é:
Massa abdominal em lactente + hipertensão + equimose periorbitária + cruza linha média → Neuroblastoma.
O neuroblastoma é o tumor sólido extracraniano mais comum na infância, frequentemente originário da medula adrenal ou gânglios simpáticos. A apresentação clássica inclui massa abdominal, sintomas sistêmicos (febre, emagrecimento), hipertensão (devido à produção de catecolaminas) e, crucialmente, equimose periorbitária ("olhos de guaxinim") em casos de metástase para a órbita. A característica de cruzar a linha média ajuda a diferenciá-lo do Tumor de Wilms.
O neuroblastoma é o tumor sólido extracraniano mais comum na infância, originando-se das células da crista neural, que dão origem ao sistema nervoso simpático. Sua epidemiologia mostra que é mais comum em lactentes e crianças pequenas, com pico de incidência antes dos 5 anos. A importância clínica reside na sua agressividade e na tendência a metástases precoces, o que torna o diagnóstico precoce fundamental. A fisiopatologia envolve a proliferação descontrolada de neuroblastos imaturos. O diagnóstico é suspeitado clinicamente pela presença de massa abdominal (frequentemente na loja adrenal), sintomas sistêmicos inespecíficos como febre, emagrecimento e irritabilidade, e achados específicos como hipertensão arterial (devido à secreção de catecolaminas) e equimose periorbitária (sinal de 'olhos de guaxinim'), que indica metástase para a órbita. A tumoração que cruza a linha média é uma pista importante para diferenciá-lo do Tumor de Wilms. O tratamento do neuroblastoma é complexo e multidisciplinar, envolvendo cirurgia, quimioterapia, radioterapia e, em alguns casos, transplante de medula óssea e imunoterapia. O prognóstico varia amplamente com a idade do paciente ao diagnóstico, o estágio da doença e características biológicas do tumor. A dosagem de catecolaminas e seus metabólitos (ácido vanilmandélico e ácido homovanílico) na urina é crucial para o diagnóstico e acompanhamento.
Os sintomas incluem massa abdominal palpável, dor abdominal, febre, perda de peso, irritabilidade, palidez, e sinais específicos como hipertensão arterial, equimose periorbitária (olhos de guaxinim) e diarreia (se VIPoma).
O neuroblastoma geralmente é uma massa mais irregular, firme, que frequentemente cruza a linha média do abdome. O Tumor de Wilms, por outro lado, é tipicamente liso, bem delimitado e raramente cruza a linha média. A equimose periorbitária é um sinal clássico de neuroblastoma metastático.
A hipertensão arterial no neuroblastoma é causada pela produção excessiva de catecolaminas (adrenalina, noradrenalina) pelo tumor. É um achado importante que, junto com outros sinais, sugere a origem neuroendócrina do tumor.
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