HUSE - Hospital de Urgência de Sergipe Gov. João Alves Filho — Prova 2023
Paciente de 3 anos de idade, do sexo masculino, branco, é levado pelos pais para consulta com pediatra. Tem história de que há dois meses tem dor abdominal e sudorese noturna. Ao exame físico está em regular estado geral, tem extremidades mais frias no lado direito do corpo e hipertensão arterial, protrusão de globo ocular direito e equimose periorbitária direita, e extensa tumoração em loja renal direita, de limites imprecisos, atravessando a linha média do abdome. Manifestou choro intenso à palpação de membros inferiores. Pensando que pode ser um tumor abdominal maligno, qual seria sua hipótese diagnóstica mais provável?
Neuroblastoma = massa abdominal que cruza a linha média + hipertensão + equimose periorbitária + dor óssea.
A combinação de massa abdominal que cruza a linha média, hipertensão, equimose periorbitária (olhos de guaxinim) e dor óssea em uma criança pequena é altamente sugestiva de neuroblastoma, devido à sua origem em células da crista neural e metástases comuns para ossos e órbita.
O neuroblastoma é o tumor sólido extracraniano mais comum na infância, originando-se de células da crista neural, precursoras do sistema nervoso simpático. Pode surgir em qualquer local ao longo do eixo simpático, sendo mais comum nas glândulas adrenais e gânglios simpáticos abdominais. É um tumor altamente maligno, com alta taxa de metástases ao diagnóstico, especialmente para ossos, medula óssea, fígado e pele. As manifestações clínicas são variadas e dependem da localização do tumor primário e da presença de metástases. Uma massa abdominal palpável que frequentemente cruza a linha média é um achado comum. Outros sinais incluem hipertensão arterial (devido à produção de catecolaminas), sudorese noturna, equimose periorbitária e proptose (por metástases orbitárias), e dor óssea (por metástases esqueléticas), como observado no caso. O diagnóstico é feito por exames de imagem (ultrassom, TC, RM), biópsia da massa e dosagem de catecolaminas urinárias (ácido vanilmandélico e ácido homovanílico). O tratamento é multimodal, envolvendo cirurgia, quimioterapia, radioterapia e, em alguns casos, transplante de medula óssea. O prognóstico varia amplamente com a idade do paciente, estágio da doença e características biológicas do tumor.
Sinais incluem massa abdominal que pode cruzar a linha média, hipertensão arterial, sudorese noturna, equimose periorbitária ('olhos de guaxinim'), proptose, dor óssea (por metástases) e, ocasionalmente, diarreia (por produção de VIP).
O neuroblastoma geralmente cruza a linha média, é mais irregular e pode estar associado a metástases precoces (ósseas, periorbitárias). O Tumor de Wilms é mais liso, geralmente não cruza a linha média e está mais associado a anomalias geniturinárias e aniridia.
O neuroblastoma pode produzir catecolaminas (adrenalina, noradrenalina), que elevam a pressão arterial. Além disso, a compressão da artéria renal pela massa tumoral também pode contribuir para a hipertensão, sendo um sinal importante de alerta.
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