CERMAM - Comissão Estadual de Residência Médica do Amazonas — Prova 2023
Pré-escolar 2 anos, sexo feminino com história de febre, irritabilidade, atraso no crescimento, dor ósseo, proptose orbital, equimose periorbitarias. Exame físico: Hipocorado, hematócrito: 29%, Velocidade Hemossedimentação: 85mm, Rx de tórax, massa volumosa no mediastino posterior de contornos irregulares com calcificações. Esse quadro é sugestivo de:
Pré-escolar com febre, irritabilidade, dor óssea, proptose/equimose periorbitária e massa mediastinal posterior calcificada → Neuroblastoma.
O neuroblastoma é o tumor sólido extracraniano mais comum na infância, frequentemente apresentando metástases ao diagnóstico. A tríade de proptose, equimose periorbitária e dor óssea, juntamente com uma massa mediastinal posterior calcificada, é altamente sugestiva de neuroblastoma com disseminação metastática.
O neuroblastoma é a neoplasia sólida extracraniana mais comum na infância, originando-se de células da crista neural. Sua apresentação clínica é extremamente variável, dependendo da localização do tumor primário e da presença de metástases. É um tumor agressivo, e cerca de 50% dos pacientes já apresentam doença metastática ao diagnóstico. Os sintomas podem incluir febre, irritabilidade, perda de peso, dor óssea (por metástases), e massas palpáveis. A proptose orbital e as equimoses periorbitárias (olhos de guaxinim) são sinais clássicos de metástases orbitais, enquanto a massa mediastinal posterior, muitas vezes calcificada, é um achado radiológico importante. O atraso no crescimento e a anemia (hematócrito baixo) são inespecíficos, mas contribuem para o quadro sistêmico. O diagnóstico envolve exames de imagem (radiografia, TC, RM), dosagem de catecolaminas urinárias, biópsia da massa e estadiamento completo. O tratamento é multimodal, incluindo cirurgia, quimioterapia, radioterapia e, em alguns casos, transplante de medula óssea, com prognóstico que varia conforme o estágio e fatores biológicos do tumor.
O neuroblastoma pode surgir em qualquer parte da cadeia simpática, sendo os locais mais comuns a glândula adrenal (50%), abdome (retroperitoneal), tórax (mediastino posterior), pelve e pescoço.
Esses sinais são indicativos de metástases para a órbita, que é uma apresentação comum do neuroblastoma, especialmente em estágios avançados da doença.
Além da radiografia e TC, são essenciais a dosagem de catecolaminas urinárias (ácido vanilmandélico e homovanílico), biópsia da massa, aspirado e biópsia de medula óssea, e cintilografia com MIBG.
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