UNCISAL - Universidade Estadual de Ciências da Saúde de Alagoas — Prova 2020
Lactente, 23 meses, sexo feminino, é levada ao hospital pelos pais, com história de aumento de volume abdominal, dor óssea, emagrecimento, palidez, febre, apatia e irritabilidade há dois meses. Exame físico: regular estado geral, hipertensão arterial, protusão de globo ocular esquerdo, associado à equimose periorbitária e extensa tumoração palpável em loja renal direita de limites imprecisos, atravessando a linha média do abdômen. A hipótese diagnóstica mais provável é:
Lactente com massa abdominal que cruza linha média + equimose periorbitária/proptose + dor óssea + hipertensão → Neuroblastoma.
O neuroblastoma é o tumor sólido extracraniano mais comum na infância, frequentemente apresentando-se com massa abdominal que cruza a linha média, além de sintomas sistêmicos, dor óssea por metástases e sinais característicos como equimose periorbitária e proptose devido a metástases orbitárias, e hipertensão por secreção de catecolaminas.
O neuroblastoma é o tumor sólido extracraniano mais comum em crianças, originando-se das células da crista neural. É frequentemente diagnosticado em lactentes e crianças pequenas, com uma apresentação clínica variada devido à sua capacidade de metastatizar amplamente. O prognóstico varia significativamente com a idade ao diagnóstico, estágio da doença e características biológicas do tumor. A fisiopatologia envolve a proliferação descontrolada de neuroblastos imaturos. Os locais mais comuns de origem são a medula adrenal e as cadeias ganglionares simpáticas abdominais, torácicas e cervicais. Os sintomas podem ser inespecíficos (febre, emagrecimento, irritabilidade) ou relacionados ao local do tumor primário (massa abdominal) ou metástases (dor óssea, equimose periorbitária, síndrome de Horner). A secreção de catecolaminas pode causar hipertensão. O diagnóstico é suspeitado clinicamente e confirmado por exames de imagem (ultrassonografia, TC, RM) e biópsia. A dosagem de catecolaminas urinárias (ácido homovanílico e ácido vanilmandélico) é um marcador tumoral útil. O tratamento é multimodal, incluindo cirurgia, quimioterapia, radioterapia e, em alguns casos, transplante de medula óssea e imunoterapia. O reconhecimento precoce dos sinais e sintomas é crucial para um manejo adequado e melhora do prognóstico.
Os sintomas incluem massa abdominal palpável, dor óssea, febre, emagrecimento, palidez, irritabilidade, hipertensão e, caracteristicamente, equimose periorbitária e proptose ocular devido a metástases.
O neuroblastoma geralmente cruza a linha média abdominal, tem consistência mais irregular, e está associado a sintomas sistêmicos e metástases precoces (ósseas, orbitárias). O Tumor de Wilms tende a ser liso, firme, unilateral e respeita a linha média.
A hipertensão ocorre devido à secreção de catecolaminas pelo tumor. A equimose periorbitária (olhos de guaxinim) e a proptose são sinais de metástase para a órbita, um achado clássico do neuroblastoma.
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