UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2025
Criança de dois anos é levada a um ambulatório de cirurgia pediátrica, para avaliação de massa abdominal indolor no lado direito. Na tomografia computadorizada (TC), evidenciam-se massa sólida de 7,8 cm, com áreas de calcificações no quadrante superior direito, e deslocamento do rim direito inferiormente. No exame de urina, apresenta níveis elevados de ácido homovanílico e de ácido vanilmandélico. Diante do quadro clínico, o diagnóstico mais provável é:
Neuroblastoma = Massa que cruza a linha média + Calcificações + ↑ Catecolaminas urinárias.
O neuroblastoma é o tumor sólido extracraniano mais comum na infância, originando-se de células da crista neural e caracterizando-se pela produção de catecolaminas.
O neuroblastoma é uma neoplasia maligna derivada de precursores do sistema nervoso simpático. Sua apresentação clínica é variável, dependendo da localização do tumor primário e da presença de metástases. A localização abdominal é a mais frequente, ocorrendo principalmente nas glândulas suprarrenais. O diagnóstico baseia-se em exames de imagem que demonstram massa sólida, frequentemente com calcificações (85% dos casos), e na detecção de catecolaminas urinárias. A biópsia tecidual e o estudo da amplificação do oncogene MYCN são fundamentais para a estratificação de risco e definição terapêutica.
Os principais marcadores são os metabólitos das catecolaminas: o ácido vanilmandélico (VMA) e o ácido homovanílico (HVA). Eles estão elevados em cerca de 90% dos casos devido à origem do tumor em células da crista neural do sistema nervoso simpático.
O neuroblastoma frequentemente apresenta calcificações finas ou grosseiras na TC e tende a envolver ou deslocar grandes vasos, cruzando a linha média. O tumor de Wilms (nefroblastoma) raramente calcifica, é intra-renal e costuma deslocar estruturas sem cruzar a linha média.
É um tumor predominantemente da primeira infância, com cerca de 90% dos casos diagnosticados antes dos 5 anos de idade, e uma idade mediana de diagnóstico em torno dos 2 anos.
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