Pseudomixoma Peritoneal: Etiologia e Patologia Apendicular

UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2025

Enunciado

Pode se afirmar que a patologia relacionada ao pseudomixoma peritoneal é:

Alternativas

1. A) Neoplasia intraductal produtora de mucina.
2. B) Tumor neuroendocrino do apêndice.
3. C) Neoplasia mucinosa do apêndice.
4. D) Adenocarcinoma gástrico com células em anel de sinete.

Pérola Clínica

Pseudomixoma peritoneal → classicamente originado de neoplasia mucinosa do apêndice (LAMN/HAMN).

Resumo-Chave

O pseudomixoma peritoneal é uma síndrome clínica caracterizada por ascite mucinosa progressiva, cuja fonte primária mais comum é uma neoplasia mucinosa do apêndice cecal.

Contexto Educacional

O pseudomixoma peritoneal representa um desafio diagnóstico e terapêutico. A patologia evoluiu de uma descrição puramente morfológica para uma classificação baseada no grau de atipia celular e celularidade do muco. É fundamental que o cirurgião e o patologista identifiquem a lesão precursora no apêndice para guiar o prognóstico. Na prática clínica, a apresentação costuma ser insidiosa, com aumento do volume abdominal ou achado incidental em cirurgias por suspeita de apendicite ou hérnias.

Perguntas Frequentes

O que define o pseudomixoma peritoneal?

O pseudomixoma peritoneal (PMP) é uma condição clínica rara definida pelo acúmulo intraperitoneal de muco (ascite mucinosa) associado a células neoplásicas mucinosas. Historicamente chamado de 'barriga de gelatina', o PMP resulta da ruptura de uma neoplasia mucinosa, geralmente do apêndice, que libera células produtoras de mucina na cavidade peritoneal. Essas células se implantam no peritônio e continuam a produzir muco, levando à distensão abdominal e obstrução intestinal progressiva.

Qual a principal origem primária do pseudomixoma?

A vasta maioria dos casos de pseudomixoma peritoneal (cerca de 90% ou mais) tem origem em neoplasias mucinosas do apêndice cecal. Estas podem variar desde neoplasias mucinosas apendiculares de baixo grau (LAMN) até neoplasias de alto grau (HAMN) ou adenocarcinomas mucinosos. Embora tumores de ovário, cólon e pâncreas possam raramente causar quadros semelhantes, o apêndice é o sítio primário clássico e deve ser sempre investigado.

Como é o tratamento padrão para o pseudomixoma peritoneal?

O tratamento padrão-ouro atual, conhecido como protocolo de Sugarbaker, envolve a Cirurgia Citorredutora (CRS) agressiva para remover toda a doença visível, seguida pela Quimioterapia Intraperitoneal Hipertérmica (HIPEC). A HIPEC utiliza quimioterápicos (como a Mitomicina C) aquecidos aplicados diretamente na cavidade abdominal logo após a cirurgia para erradicar células microscópicas remanescentes, aproveitando o efeito sinérgico do calor e da droga.

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