Famema/HCFMM - Faculdade de Medicina de Marília (SP) — Prova 2022
Paciente portador de neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM1) apresentando uma lesão pancreática de 2 cm na TC com duplo contraste. Qual o tumor neuroendócrino mais comumente encontrado nessa situação?
NEM1 + lesão pancreática → Gastrinoma é o tumor neuroendócrino mais comum.
A Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (NEM1) é uma síndrome autossômica dominante caracterizada por tumores em paratireoides, hipófise e pâncreas. Dentre os tumores neuroendócrinos pancreáticos associados à NEM1, o gastrinoma é o mais prevalente, causando a Síndrome de Zollinger-Ellison.
A Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (NEM1) é uma síndrome genética autossômica dominante, causada por mutações no gene MEN1, que codifica a menina. É caracterizada pelo desenvolvimento de tumores em três glândulas principais: paratireoides (hiperparatireoidismo primário, presente em quase 100% dos pacientes), hipófise (prolactinomas são os mais comuns) e pâncreas/duodeno. Os tumores neuroendócrinos pancreáticos (TNEP) são uma manifestação importante da NEM1, ocorrendo em 30-80% dos pacientes. Dentre eles, o gastrinoma é o mais comum, presente em 50-70% dos casos, e frequentemente multifocal. Ele causa a Síndrome de Zollinger-Ellison, com hipersecreção ácida gástrica, úlceras pépticas refratárias e diarreia. Outros TNEP incluem insulinomas (segundo mais comum), glucagonomas, vipomas e somatostinomas, embora menos frequentes. O diagnóstico e manejo da NEM1 exigem uma abordagem multidisciplinar, com rastreamento regular para os tumores associados. A identificação de uma lesão pancreática de 2 cm em um paciente com NEM1 deve levantar forte suspeita de gastrinoma, dada a sua prevalência e o potencial de malignidade e metástases.
A NEM1 é caracterizada pela tríade de tumores das paratireoides (hiperparatireoidismo primário, o mais comum), hipófise (prolactinomas, somatotropinomas) e pâncreas/duodeno (tumores neuroendócrinos, como gastrinomas e insulinomas).
O gastrinoma é o tumor neuroendócrino pancreático mais comum na NEM1, ocorrendo em cerca de 50-70% dos pacientes. Ele é responsável pela Síndrome de Zollinger-Ellison, caracterizada por úlceras pépticas refratárias e diarreia devido à hipersecreção de gastrina.
O rastreamento envolve exames de imagem como TC ou RM com contraste, e exames laboratoriais para dosagem de gastrina, insulina, peptídeo C, glucagon, VIP, entre outros, dependendo da suspeita clínica. A vigilância deve ser regular devido ao risco de múltiplos tumores.
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