Nefropatia por IgA: Diagnóstico e Características Clínicas

Santa Casa de São Paulo - ISCMSP/FCMSCSP (SP) — Prova 2024

Enunciado

Paciente, 5 anos, sexo feminino, apresenta quadro recorrente de hematúria macroscópica com duração autolimitada. A mãe nota que todos os eventos ocorreram concomitante a quadros de infecção da via aérea superiores, incluindo um evento prévio de amigdalite pós-estreptocócica. A dosagem de complemento é normal. Em relação ao quadro, é correto afirmar que

Alternativas

1. A) trata-se de uma glomerulonefrite difusa aguda, pois o complemento é normal.
2. B) trata-se de uma entidade cuja etiopatogenia envolve deposição de IgA no glomérulo, predominantemente no mesângio.
3. C) a evolução para síndrome nefrótica ocorre em 85% dos casos.
4. D) o tratamento de escolha é a realização de imunossupressão com prednisona 1 mg/kg/dia.
5. E) a evolução é benigna e a evolução na idade adulta para insuficiência renal crônica ocorre em menos de 1% dos casos.

Pérola Clínica

Hematúria sinfaríngica + complemento normal → Nefropatia por IgA (Doença de Berger).

Resumo-Chave

A Nefropatia por IgA é a glomerulopatia primária mais comum, caracterizada por episódios de hematúria macroscópica que ocorrem concomitantemente ou logo após infecções de via aérea superior, com níveis de complemento sérico geralmente normais. A fisiopatologia envolve a deposição de imunocomplexos contendo IgA no mesângio glomerular.

Contexto Educacional

A Nefropatia por IgA, também conhecida como Doença de Berger, é a glomerulopatia primária mais comum em todo o mundo, afetando principalmente crianças e adultos jovens. Sua importância clínica reside na potencial progressão para doença renal crônica terminal em uma parcela significativa dos pacientes, embora a maioria tenha um curso benigno. É crucial para o residente reconhecer seus padrões de apresentação para um diagnóstico e manejo adequados. Clinicamente, a Nefropatia por IgA é classicamente apresentada por episódios de hematúria macroscópica recorrente, que ocorrem concomitantemente ou logo após infecções de via aérea superior, gastrointestinais ou do trato urinário (hematúria sinfaríngica). A dosagem de complemento sérico é tipicamente normal, o que a diferencia de outras glomerulonefrites. O diagnóstico definitivo é feito por biópsia renal, que revela depósitos de IgA predominantemente no mesângio glomerular. O tratamento varia de acordo com a gravidade e o risco de progressão, podendo incluir inibidores da ECA/BRA para controle da proteinúria e pressão arterial, e em casos selecionados, imunossupressores. O prognóstico é variável; enquanto muitos pacientes mantêm função renal estável, cerca de 20-30% podem evoluir para insuficiência renal crônica ao longo de 20 anos. A identificação precoce de fatores de risco para progressão, como proteinúria persistente e hipertensão, é fundamental para otimizar o manejo.

Perguntas Frequentes

Quais são os sinais clínicos que sugerem Nefropatia por IgA?

A Nefropatia por IgA é frequentemente caracterizada por episódios recorrentes de hematúria macroscópica que ocorrem simultaneamente ou logo após infecções de via aérea superior, como amigdalites. O complemento sérico geralmente se mantém normal.

Como a Nefropatia por IgA se diferencia da Glomerulonefrite Pós-Estreptocócica Aguda?

A principal diferença reside no tempo de aparecimento da hematúria em relação à infecção e nos níveis de complemento. Na Nefropatia por IgA, a hematúria é sinfaríngica (concomitante) e o complemento é normal. Na GNPE, a hematúria surge 1-3 semanas após a infecção e há consumo de complemento (C3 baixo).

Qual a fisiopatologia da Nefropatia por IgA?

A etiopatogenia da Nefropatia por IgA envolve a deposição de imunocomplexos contendo IgA (especificamente IgA1 com glicosilação anormal) no mesângio glomerular. Essa deposição leva à ativação de vias inflamatórias e dano glomerular.

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