Nefropatia por IgA: Diagnóstico e Manejo Clínico

MedEvo Simulado — Prova 2026

Enunciado

Menino de 11 anos, pardo, é levado ao pronto-atendimento por apresentar urina com coloração de "chá-mate" iniciada há 24 horas, simultaneamente a um quadro de odinofagia intensa e febre de 38,2 °C. A genitora relata que esta é a terceira vez no último ano que a criança apresenta esse escurecimento da urina coincidindo com episódios de infecção de vias aéreas superiores, com resolução espontânea da hematúria em 3 a 4 dias. Ao exame físico, o paciente apresenta-se em bom estado geral, sem edemas ou ascite. A pressão arterial aferida é de 134x86 mmHg (acima do percentil 95 para idade, sexo e estatura). Os exames laboratoriais revelam: creatinina plasmática de 0,95 mg/dL (valor de referência para a idade até 0,7 mg/dL), ureia de 46 mg/dL e eletrólitos normais. O exame de urina tipo 1 (EAS) demonstra hematúria macroscópica com presença de cilindros hemáticos e 80% de dismorfismo eritrocitário, além de proteinúria de 2+. A dosagem de complemento sérico revela C3 e C4 dentro dos limites da normalidade. A proteinúria de 24 horas foi quantificada em 48 mg/kg/dia. Considerando a principal hipótese diagnóstica para este caso clínico, assinale a alternativa correta quanto à sua fisiopatologia e manejo terapêutico:

Alternativas

1. A) O quadro clínico é clássico para Glomerulonefrite Pós-estreptocócica (GNPE), sendo a hematúria síncrona à faringite o principal critério diagnóstico; o tratamento de escolha baseia-se na antibioticoterapia com Penicilina Benzatina e corticoterapia oral para reduzir a inflamação glomerular.
2. B) O diagnóstico mais provável é a Nefropatia por IgA, cuja fisiopatologia envolve a produção de moléculas de IgA1 deficientes em galactose, que agem como autoantígenos; o manejo inicial deve incluir o bloqueio do sistema renina-angiotensina-aldosterona para controle da hipertensão e nefroproteção.
3. C) Trata-se de um caso típico de Síndrome de Alport, uma doença hereditária ligada ao cromossomo X que altera o colágeno tipo IV da membrana basal; a hematúria macroscópica recorrente é o sinal patognomônico, e o tratamento de primeira linha consiste em ciclosporina para evitar a progressão para insuficiência renal.
4. D) A principal hipótese é a Nefropatia Membranosa, caracterizada pelo espessamento da membrana basal glomerular por depósitos subepiteliais; o próximo passo diagnóstico essencial é a dosagem de anticorpos anti-PLA2R, seguida de pulsoterapia com metilprednisolona devido à proteinúria nefrótica.

Pérola Clínica

Hematúria macroscópica síncrona à IVAS + Complemento normal = Nefropatia por IgA (Berger).

Resumo-Chave

A Nefropatia por IgA é a glomerulopatia primária mais comum no mundo, caracterizada por episódios de hematúria que coincidem com infecções respiratórias.

Contexto Educacional

A Nefropatia por IgA (Doença de Berger) apresenta um espectro clínico variado, desde hematúria microscópica isolada até glomerulonefrite rapidamente progressiva. O caso clássico envolve um paciente jovem com episódios recorrentes de hematúria macroscópica desencadeados por gatilhos de mucosa (IVAS ou gastroenterites). O diagnóstico definitivo é histopatológico, demonstrando depósitos mesangiais predominantes de IgA à imunofluorescência. O prognóstico é variável; fatores de risco para progressão incluem hipertensão arterial, proteinúria persistente acima de 1g/dia e redução da taxa de filtração glomerular na apresentação. O manejo foca no controle pressórico rigoroso e redução da proteinúria, utilizando-se corticoides ou imunossupressores apenas em casos selecionados de alto risco ou falha terapêutica com medidas conservadoras.

Perguntas Frequentes

Como diferenciar Nefropatia por IgA de GNPE?

A principal diferença reside no tempo de latência e no complemento. Na Nefropatia por IgA (Berger), a hematúria é 'sinfaringítica' (ocorre junto com a infecção de vias aéreas) e o complemento (C3 e C4) é normal. Na Glomerulonefrite Pós-Estreptocócica (GNPE), há um intervalo de 7 a 21 dias entre a infecção e a hematúria, e o C3 está tipicamente reduzido por até 8 semanas.

Qual a fisiopatologia da Doença de Berger?

A teoria dos 'quatro hits' explica a doença: 1) Produção de IgA1 deficiente em galactose; 2) Produção de anticorpos (IgG ou IgA) contra essa IgA1 anômala; 3) Formação de imunocomplexos circulantes; 4) Deposição desses complexos no mesângio glomerular, desencadeando inflamação, proliferação mesangial e eventual fibrose.

Qual o papel dos IECA/BRA no tratamento da IgA?

O bloqueio do sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) com Inibidores da ECA ou Bloqueadores de Receptores de Angiotensina é a pedra angular do tratamento. Eles reduzem a pressão intraglomerular e a proteinúria, exercendo um efeito nefroprotetor que retarda a progressão para doença renal crônica terminal, sendo indicados especialmente se houver hipertensão ou proteinúria > 0,5 - 1 g/dia.

Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.