UFRN/HUOL - Hospital Universitário Onofre Lopes - Natal (RN) — Prova 2020
Paciente idoso de 72 anos recebeu diagnóstico de mieloma múltiplo, após investigação de insuficiência renal, hipercalcemia e anemia. Chama atenção dos estudantes de Medicina o sumário de urina e exames do paciente, os quais são apresentados no quadro abaixo. Sumário de urina: pH = 5,5 ; densidade = 1015; Reação de fita: proteínas +, heme negativo, glicose +, nitrito negativo, urobilinogêneo negativo, esterase leucocitária negativa. Sem cristais, cilindros ou células. Hemograma: Hematócrito 27%; Leucócitos = 9200; Plaquetas 103.000 . Bioquímica: Creatinina = 2,3 mg/dL; Ureia = 98 mg/dL; Sódio = 144 meq/L; Potássio = 3 ,1 meq/L; Glicemia = 87 mg/dL; Ácido úrico = 2,7 mg/dL; Cálcio = 12,1 mg/dL; Magnésio = 2,1 mg/dL; Fósforo = 2,7 mg/dL. Presença de proteinúria de Bence Jones. Nesse caso, a lesão que justifica os achados apresentados decorre de lesão
Mieloma Múltiplo → proteinúria de Bence Jones → lesão tubular renal por cilindros de cadeias leves.
No mieloma múltiplo, a produção excessiva de cadeias leves de imunoglobulinas (proteínas de Bence Jones) é filtrada pelos glomérulos e reabsorvida pelos túbulos renais. A sobrecarga e toxicidade dessas cadeias leves levam à formação de cilindros obstrutivos e lesão direta das células tubulares, resultando em insuficiência renal e achados como glicosúria e proteinúria tubular.
O mieloma múltiplo é uma neoplasia de plasmócitos que se caracteriza pela proliferação clonal de plasmócitos na medula óssea, resultando na produção de imunoglobulinas monoclonais ou suas cadeias leves. A disfunção renal é uma das complicações mais comuns e graves do mieloma múltiplo, presente em cerca de 20-50% dos pacientes ao diagnóstico. A tríade clássica do mieloma inclui insuficiência renal, hipercalcemia e anemia, além de lesões ósseas. A principal causa da insuficiência renal no mieloma múltiplo é a nefropatia por cilindros de cadeias leves, também conhecida como "rim de mieloma". As cadeias leves monoclonais (proteínas de Bence Jones) são filtradas livremente pelos glomérulos e, em grandes quantidades, excedem a capacidade de reabsorção dos túbulos renais. Nos túbulos, essas cadeias leves se ligam à proteína de Tamm-Horsfall, formando cilindros grandes e obstrutivos que causam dano mecânico e inflamatório às células tubulares. Além disso, as cadeias leves são diretamente tóxicas para as células tubulares. Outras causas de lesão renal no mieloma incluem hipercalcemia (que pode causar nefrocalcinose e vasoconstrição renal), amiloidose AL, nefrite intersticial e uso de nefrotóxicos. Os achados laboratoriais no caso, como proteinúria (+), glicose (+) na urina com glicemia normal (sugerindo glicosúria renal), e a presença de proteinúria de Bence Jones, são altamente sugestivos de lesão tubular. A proteinúria de Bence Jones é predominantemente tubular e não detectada por fitas reagentes comuns, que detectam principalmente albumina. A fita reagente positiva para proteínas no sumário de urina, neste contexto, pode indicar a presença de alguma albumina ou ser um falso positivo para cadeias leves. A glicosúria com glicemia normal é um sinal clássico de disfunção tubular proximal. Portanto, a lesão que justifica esses achados é predominantemente tubular. Residentes devem reconhecer a apresentação renal do mieloma múltiplo e a fisiopatologia da nefropatia por cadeias leves.
O mieloma múltiplo afeta os rins principalmente pela deposição e toxicidade das cadeias leves de imunoglobulinas nos túbulos renais, levando à formação de cilindros e lesão tubular, além de hipercalcemia e amiloidose.
A proteinúria de Bence Jones é a presença de cadeias leves monoclonais de imunoglobulinas na urina, que são pequenas o suficiente para serem filtradas pelos glomérulos e são um marcador importante de mieloma múltiplo.
Além da proteinúria de Bence Jones, pode-se encontrar insuficiência renal (creatinina e ureia elevadas), hipercalcemia, anemia, e no sumário de urina, proteinúria sem hematúria significativa e, por vezes, glicosúria renal.
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