Nefroma Mesoblástico Congênito: Diagnóstico e Conduta

USP/HCFMUSP - Hospital das Clínicas da FMUSP (SP) — Prova 2024

Enunciado

Lactente do sexo masculino com 1 mês de vida, nascido a termo. Durante consulta de puericultura, observou-se a presença de massa palpável em flanco direito no exame físico, sem outros sintomas associados. Foi submetido a investigação com exame ultrassonográfico do abdome, sendo observada a presença de massa sólida em rim direito, com dimensões de 3,0 x 4,5 x 6,0 cm e com ecogenicidade homogênea e levemente hiperecogênica quando comparada ao parênquima renal normal adjacente, localizada próxima ao hilo renal e envolvendo o seio renal. Considerando a hipótese diagnóstica mais provável e a conduta recomendada, assinale a alternativa correta:

Alternativas

1. A) Nefroblastoma (tumor de Wilms); cirurgia primária (nefrectomia direita) e quimioterapia pósoperatória.
2. B) Nefroblastoma (tumor de Wilms); biopsia pré-tratamento por punção para confirmação do diagnóstico, quimioterapia pré-operatória e cirurgia (nefrectomia direita).
3. C) Nefroma mesoblástico congênito; cirurgia primária (nefrectomia direita).
4. D) Nefroma mesoblástico congênito; quimioterapia pré-operatória e cirurgia (nefrectomia direita) associada a radioterapia.

Pérola Clínica

Massa renal sólida em lactente < 3 meses → Nefroma Mesoblástico Congênito (Tratamento: Nefrectomia).

Resumo-Chave

O nefroma mesoblástico é o tumor renal mais comum no período neonatal. Diferente do Tumor de Wilms, ele ocorre tipicamente nos primeiros meses de vida e o tratamento padrão é a nefrectomia radical primária, geralmente sem necessidade de quimioterapia.

Contexto Educacional

O nefroma mesoblástico congênito é um tumor de origem mesenquimal que se apresenta como uma massa renal sólida. Existem dois subtipos histológicos principais: o clássico (semelhante ao fibrossarcoma infantil) e o celular. A apresentação clínica mais comum é uma massa abdominal palpável em um recém-nascido saudável. O diagnóstico diferencial inclui o nefroblastoma (Tumor de Wilms), o tumor rabdoide e o sarcoma de células claras do rim. No entanto, a epidemiologia favorece fortemente o nefroma mesoblástico no primeiro mês de vida. A conduta é a nefrectomia radical com a preservação da fáscia de Gerota, e a sobrevida global é superior a 95% quando a ressecção completa é alcançada.

Perguntas Frequentes

Qual a idade típica de apresentação do nefroma mesoblástico?

O nefroma mesoblástico congênito é tipicamente diagnosticado no período neonatal ou nos primeiros 3 meses de vida. É a neoplasia renal sólida mais comum nesta faixa etária, frequentemente detectada como uma massa abdominal assintomática durante exames de rotina ou puericultura.

O nefroma mesoblástico requer quimioterapia?

Na grande maioria dos casos, não. O tratamento padrão é a nefrectomia radical primária. A quimioterapia só é considerada em casos raros de variante celular (mais agressiva) com ruptura tumoral, margens positivas ou recidiva, mas o prognóstico apenas com cirurgia é excelente para a variante clássica.

Como diferenciar o nefroma mesoblástico do Tumor de Wilms?

A idade é o principal fator: o nefroma ocorre no RN e lactente jovem, enquanto o Tumor de Wilms tem pico entre 2 e 5 anos e é raro antes dos 6 meses. Radiologicamente, o nefroma mesoblástico tende a envolver o seio renal e pode ser mais infiltrativo localmente, enquanto o Wilms costuma ser uma massa bem circunscrita que 'empurra' o parênquima.

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