Santa Casa de São Paulo - ISCMSP/FCMSCSP (SP) — Prova 2019
Uma paciente de 23 anos de idade procurou o pronto-socorro por quadro de edema há três semanas. Referiu que, inicialmente, o edema se localizava em membros inferiores, porém, após duas semanas, já estava generalizado, até em face. Referiu, também, ter ganhado peso e ter usado anti-inflamatórios uma semana antes do quadro para dor de cabeça, mas negou quaisquer outras queixas. Na investigação, foram realizados os seguintes exames: hemograma; creatinina; ureia; urina 1; relação proteína/creatinina em amostra isolada; complemento sérico; e sorologias para hepatite B, C, HIV e FAN. Os únicos exames alterados foram: urina 1, com proteinúria +++ e discretas hemácias dismórficas, relação proteína/creatinina igual a 6 g/g e FAN positivo (padrão nuclear homogêneo altos títulos). Foi realizada biópsia renal, que mostrou uma glomerulonefrite membranosa, com uma imunofluorescência rica em deposição de IgG, IgM, C1q, C3 e C4(padrão full house). Nessa situação hipotética, o diagnóstico etiológico do quadro é de
GN membranosa + FAN altos títulos + 'full house' na IF = Nefrite Lúpica (Classe V) até prova em contrário.
A presença de glomerulonefrite membranosa com um padrão de imunofluorescência 'full house' (deposição de IgG, IgM, C1q, C3 e C4) em conjunto com FAN positivo em altos títulos é altamente sugestiva de nefrite lúpica, especificamente a Classe V. Este padrão de imunodepósitos é um marcador clássico de doença autoimune sistêmica, distinguindo-a de formas idiopáticas ou secundárias a outras causas.
A glomerulonefrite membranosa (GM) é uma causa comum de síndrome nefrótica em adultos, caracterizada por espessamento da membrana basal glomerular devido à deposição de imunocomplexos. Embora muitas vezes idiopática, é crucial investigar causas secundárias, sendo o lúpus eritematoso sistêmico (LES) uma das mais importantes. A nefrite lúpica (NL) é uma complicação renal grave do LES, com diversas classes histológicas, sendo a Classe V (nefrite lúpica membranosa) uma delas. O diagnóstico precoce e preciso é vital para o manejo adequado e para prevenir a progressão para doença renal crônica terminal. A fisiopatologia da GM envolve a formação de imunocomplexos que se depositam na membrana basal glomerular, ativando o complemento e causando lesão. No contexto do LES, esses imunocomplexos são formados por autoanticorpos e autoantígenos. A biópsia renal é fundamental para o diagnóstico, e a imunofluorescência (IF) é um exame chave. O achado de um padrão 'full house' na IF (deposição de IgG, IgM, IgA, C1q, C3 e C4) é altamente sugestivo de NL, diferenciando-a da GM idiopática, que geralmente apresenta apenas depósitos de IgG e C3. A presença de FAN positivo em altos títulos e hipocomplementemia sérica reforçam a suspeita de LES. O tratamento da nefrite lúpica membranosa envolve imunossupressão, com corticosteroides e agentes como ciclofosfamida ou micofenolato de mofetila, dependendo da gravidade e resposta. O prognóstico varia, mas o reconhecimento precoce e a terapia agressiva podem melhorar os resultados renais. Para residentes, é essencial integrar os achados clínicos, laboratoriais e histopatológicos para um diagnóstico etiológico preciso da glomerulonefrite membranosa, especialmente para não perder o diagnóstico de nefrite lúpica.
A suspeita de nefrite lúpica em uma glomerulonefrite membranosa surge com a presença de marcadores autoimunes como FAN positivo em altos títulos, consumo de complemento sérico e, principalmente, o padrão 'full house' na imunofluorescência da biópsia renal, indicando deposição de múltiplos imunocomplexos.
O padrão 'full house' refere-se à deposição de múltiplos imunocomplexos na biópsia renal, incluindo IgG, IgM, IgA, C1q, C3 e C4. É um achado patognomônico de nefrite lúpica, indicando uma doença sistêmica por imunocomplexos.
A diferenciação envolve a busca por causas secundárias, como doenças autoimunes (lúpus), infecções (hepatite B/C), medicamentos ou neoplasias. A presença de FAN, hipocomplementemia e o padrão 'full house' na biópsia são fortes indicadores de etiologia secundária, especialmente lúpica.
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