Necrólise Epidérmica Tóxica: Diagnóstico e Manejo Crítico

UFSC/HU - Hospital Universitário Prof. Polydoro Ernani de São Thiago (SC) — Prova 2022

Enunciado

Considere uma paciente feminina, 29 anos com relato de retorno recente de viagem para a Alemanha, onde há cerca de 10 dias apresentou dor em joelho direito que teve alivio completo com o uso de um anti-inflamatório não esteroidal (SIC) o qual não soube identificar. Logo após chegar ao Brasil, há cinco dias, iniciou com odinofagia, pigarro e máculas eritematosas em tronco. As lesões de pele evoluíram com a formação de vesículas e bolhas, aumentaram a área de pele comprometida no tronco e passaram a comprometer também os membros. Houve piora progressiva da odinofagia e associação de lesões eritematosas na mucosa oral, impedindo a paciente de se alimentar. Ao exame a paciente se apresenta lúcida e orientada, pressão arterial de 117/78 mmHg, frequência cardíaca de 114 bpm, frequência respiratória de 22irpm, saturação de oxigênio de 95% em ar ambiente e temperatura axilar de 36°C. Apresenta respiração ruidosa devido a presença de secreção respiratória em via aérea superior, não sendo possível definir como estridor ou cornagem. A ausculta pulmonar apresenta apenas a transmissão dos ruídos em via aérea superior e a ausculta cardíaca não apresentava anormalidades, exceto pela taquicardia. Na oroscopia apresenta hiperemia e descamação difusa da mucosa oral, com presença de grande quantidade de secreção em oro-farínge, mas sem placas purulentas. Apresenta hiperemia e secreção intensa em mucosa conjuntiva palpebral e ocular. Na ectoscopia apresenta inúmeras bolhas, algumas íntegras, outras rompidas em região de tronco e região proximal de membros inferiores, adjacente às áreas de hiperemia em que a epiderme se descolava ao mínimo atrito.Assinale a alternativa correta com relação ao caso descrito.

Alternativas

  1. A) A principal hipótese é de psoríase bolhosa com comprometimento de mucosas. O paciente necessita de pulsoterapia de corticosteroide, seguido de imunossupressão com metotrexate.
  2. B) A principal hipótese diagnóstica é necrólise epidérmica tóxica como reação adversa do anti-inflamatório. A paciente necessita de cuidados em unidade de terapia intensiva, pois apresenta alto risco de comprometimento de via aérea e de outras complicações como hipovolemia e sepse por infecções secundárias.
  3. C) A principal hipótese diagnóstica é sarampo, visto que o paciente retornou de país que não erradicou a doença e apresenta comprometimento da mucosa oral. A paciente necessita de cuidados em unidade de terapia intensiva, pois o sarampo é universalmente grave em adultos.
  4. D) A principal hipótese diagnóstica é síndrome de Stevens-Johnson como reação adversa do anti-inflamatório. A paciente necessita iniciar urgentemente pulsoterapia de corticosteroide, seguido de imunossupressão com ciclosporina.
  5. E) A principal hipótese diagnóstica é pênfigo vulgar. A paciente deve ser idealmente internada em unidade especializada em tratamento de queimaduras, visto a necessidade de curativos extensos.

Pérola Clínica

TEN = descolamento epidérmico >30% BSA, mucosas, febre, dor, após droga (AINEs). Manejo em UTI, alto risco de sepse/hipovolemia.

Resumo-Chave

A Necrólise Epidérmica Tóxica (TEN) é uma reação adversa cutânea grave, geralmente induzida por medicamentos (como AINEs), caracterizada por descolamento epidérmico extenso (>30% da superfície corporal), lesões bolhosas e comprometimento mucoso grave. É uma emergência médica que requer internação em UTI devido ao alto risco de complicações como sepse, hipovolemia e comprometimento de vias aéreas.

Contexto Educacional

A Necrólise Epidérmica Tóxica (TEN) e a Síndrome de Stevens-Johnson (SJS) representam um espectro de reações adversas cutâneas graves (SCARs), caracterizadas por necrose e descolamento da epiderme. São emergências dermatológicas com alta morbimortalidade, frequentemente desencadeadas por medicamentos, como antibióticos (sulfonamidas), anticonvulsivantes e anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs). A TEN é a forma mais grave, com descolamento epidérmico >30% da superfície corporal. O quadro clínico típico inicia-se com febre, mal-estar e dor cutânea, seguidos pelo surgimento de máculas eritematosas que evoluem rapidamente para bolhas flácidas e descolamento da epiderme, revelando áreas de derme exposta. O sinal de Nikolsky (descolamento da epiderme ao mínimo atrito) é positivo. O comprometimento das mucosas (oral, ocular, genital, respiratória) é uma característica marcante e pode levar a complicações graves como dificuldade de alimentação, cegueira e insuficiência respiratória. O manejo da TEN é complexo e exige internação em unidade de terapia intensiva (UTI) ou centro de queimados. Os pilares do tratamento incluem a suspensão imediata do agente etiológico, suporte hidroeletrolítico rigoroso, controle da dor, prevenção e tratamento de infecções secundárias, e cuidados com as lesões cutâneas e mucosas. O uso de corticosteroides sistêmicos é controverso e geralmente não recomendado em fases avançadas devido ao risco de imunossupressão e infecção. A monitorização e o suporte respiratório são cruciais devido ao risco de comprometimento das vias aéreas.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais sinais e sintomas da Necrólise Epidérmica Tóxica (TEN)?

A TEN se manifesta com eritema difuso, formação de bolhas e descolamento epidérmico extenso (>30% da superfície corporal), acompanhado de febre, dor cutânea intensa e comprometimento grave de mucosas (oral, ocular, genital, respiratória).

Qual a conduta inicial para um paciente com suspeita de TEN?

A conduta inicial inclui a suspensão imediata de todos os medicamentos suspeitos, internação em unidade de terapia intensiva (UTI) ou centro de queimados, e suporte intensivo para manejo de fluidos, eletrólitos, dor, infecção e proteção da via aérea.

Como diferenciar a Síndrome de Stevens-Johnson (SJS) da TEN?

A diferenciação entre SJS e TEN baseia-se na extensão do descolamento epidérmico: SJS envolve menos de 10% da superfície corporal, SJS/TEN overlap entre 10-30%, e TEN mais de 30%. Ambas são reações graves com comprometimento mucoso.

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