Necrólise Epidérmica Tóxica: Diagnóstico e Manejo Atual

Santa Casa de Alfenas - Casa de Caridade (MG) — Prova 2024

Enunciado

Assinale a alternativa incorreta em relação a necrólise epidérmica toxica (síndrome de Lyell):

Alternativas

  1. A) O envolvimento ocular pode levar a ceratite, conjuntivite e simbléfaro.
  2. B) A taxa de mortalidade habitual é acima de 25%.
  3. C) O tratamento de escolha é a administração sistêmica de corticosteroides.
  4. D) As principais drogas responsáveis são os anticonvulsivantes, antibióticos e antiinflamatórios não hormonais.

Pérola Clínica

NET: Corticosteroides sistêmicos NÃO são tratamento de escolha.

Resumo-Chave

A Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) é uma emergência dermatológica grave, com alta mortalidade. O tratamento de escolha NÃO são os corticosteroides sistêmicos, que podem aumentar o risco de infecções e retardar a reepitelização. O manejo foca em suporte intensivo, retirada da droga causadora e, em alguns casos, imunoglobulina intravenosa (IVIG) ou ciclosporina.

Contexto Educacional

A Necrólise Epidérmica Tóxica (NET), também conhecida como Síndrome de Lyell, é uma reação adversa cutânea grave e rara, caracterizada por descolamento epidérmico extenso, geralmente induzida por medicamentos. É considerada a forma mais grave do espectro da Síndrome de Stevens-Johnson (SJS/NET), com envolvimento de mais de 30% da superfície corporal. Sua epidemiologia é baixa, mas a importância clínica reside na sua alta taxa de mortalidade, que pode ultrapassar 25%, e nas sequelas graves que pode deixar. A fisiopatologia envolve uma reação imunológica mediada por células T citotóxicas que induzem apoptose de queratinócitos, resultando na necrose e descolamento da epiderme. As principais drogas desencadeantes incluem anticonvulsivantes (como fenitoína, carbamazepina, lamotrigina), sulfonamidas, outros antibióticos e anti-inflamatórios não hormonais (AINEs). O diagnóstico é clínico, com lesões cutâneas eritematosas e bolhosas que evoluem para descolamento, e envolvimento mucoso (ocular, oral, genital) é quase universal e pode ser grave, levando a ceratite, conjuntivite e simbléfaro. O tratamento da NET é uma emergência médica e deve ser realizado em unidades de terapia intensiva ou centros de queimados. O pilar do tratamento é a identificação e retirada imediata da droga causadora, além de cuidados de suporte intensivo, como reposição hidroeletrolítica, nutrição, analgesia, controle térmico e prevenção de infecções. Diferentemente de outras doenças inflamatórias, os corticosteroides sistêmicos não são o tratamento de escolha para NET e podem ser prejudiciais, aumentando o risco de infecções e prolongando a internação. Terapias imunomoduladoras como imunoglobulina intravenosa (IVIG) e ciclosporina têm sido utilizadas com resultados variáveis, mas ainda não há consenso sobre um tratamento específico que reduza consistentemente a mortalidade.

Perguntas Frequentes

Quais são as principais manifestações clínicas da Necrólise Epidérmica Tóxica (NET)?

A NET é caracterizada por descolamento epidérmico extenso, geralmente >30% da superfície corporal, com lesões bolhosas e eritematosas. Há também envolvimento mucoso grave, incluindo conjuntivite, ceratite, simbléfaro ocular, lesões orais e genitais, e comprometimento de vias aéreas e trato gastrointestinal.

Quais são as drogas mais frequentemente associadas à Necrólise Epidérmica Tóxica?

As principais drogas responsáveis pela NET são os anticonvulsivantes (especialmente lamotrigina, fenitoína, carbamazepina), antibióticos (sulfonamidas, penicilinas), anti-inflamatórios não hormonais (AINEs) e alopurinol. O tempo de latência entre a exposição e o início dos sintomas varia, mas geralmente ocorre nas primeiras semanas.

Qual é o tratamento de escolha para a Necrólise Epidérmica Tóxica?

O tratamento da NET é primariamente de suporte intensivo, semelhante ao de grandes queimados, incluindo retirada imediata da droga causadora, controle hidroeletrolítico, nutrição, analgesia e prevenção de infecções. Terapias imunomoduladoras como imunoglobulina intravenosa (IVIG) e ciclosporina têm sido utilizadas, mas os corticosteroides sistêmicos não são recomendados devido aos riscos.

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