Eritema Multiforme vs NET: Diagnóstico e Conduta

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2017

Enunciado

Com relação às doenças que evoluem com formação de eritema multiforme, é correto afirmar:

Alternativas

1. A) Na necrólise epidérmica tóxica o uso de medicamentos está associado ao desencadeamento da doença, na maioria dos casos.
2. B) As duas mucosas mais frequentemente comprometidas na necrólise epidérmica tóxica são a conjuntival e a do trato urogenital.
3. C) O eritema multiforme menor costuma acometer, simultaneamente, a conjuntiva e a mucosa da orofaringe.
4. D) Enxerto de membrana amniotica na superficie ocular durante a fase aguda da síndroem de Stevens-Johson está contraindicado em paciente que necessitam de terapia sistêmica com imunossupressores.

Pérola Clínica

NET/SSJ = Etiologia medicamentosa (>90%); Eritema Multiforme = Frequentemente infeccioso (HSV).

Resumo-Chave

A Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) é uma reação de hipersensibilidade grave, quase sempre desencadeada por fármacos, caracterizada por descolamento epidérmico extenso.

Contexto Educacional

A Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) e a Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) representam um espectro de reações cutâneas bolhosas graves. A diferenciação clínica é baseada na porcentagem de descolamento da superfície corporal total (SCT). A mortalidade é alta e correlacionada com a extensão do descolamento e a idade do paciente (escore SCORTEN). O manejo exige suporte em unidade de queimados ou UTI, interrupção imediata do agente causal e cuidados intensivos com as mucosas. A compreensão de que o Eritema Multiforme tem etiologia predominantemente infecciosa mudou a classificação diagnóstica moderna, separando-o definitivamente do espectro SSJ/NET.

Perguntas Frequentes

Qual a principal causa da Necrólise Epidérmica Tóxica (NET)?

A NET é predominantemente causada por reações adversas a medicamentos em mais de 90% dos casos. Os principais culpados incluem anticonvulsivantes (carbamazepina, fenitoína), alopurinol, sulfonamidas e anti-inflamatórios não esteroidais. A patogênese envolve a apoptose maciça de queratinócitos mediada por linfócitos T citotóxicos e proteínas como a granulisina.

Como diferenciar Eritema Multiforme de SSJ/NET?

O Eritema Multiforme (EM) está mais associado a infecções, especialmente pelo vírus Herpes Simplex (HSV) ou Mycoplasma pneumoniae, apresentando lesões em 'alvo' típicas. Já a SSJ e a NET são reações medicamentosas graves com descolamento cutâneo (Sinal de Nikolsky positivo). A SSJ envolve <10% da superfície corporal, enquanto a NET envolve >30%.

Quais as complicações oculares na fase aguda da SSJ/NET?

As complicações oculares são frequentes e graves, incluindo conjuntivite pseudomembranosa, simbléfaro e ulceração corneana. O uso de membrana amniótica na fase aguda é uma intervenção padrão-ouro para prevenir sequelas cicatriciais e cegueira, não sendo contraindicado pelo uso de terapia sistêmica imunossupressora, que muitas vezes é necessária para controlar a progressão da doença.

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