ENARE/ENAMED — Prova 2025
Uma menina de 7 anos, portadora de epilepsia, associou carbamazepina ao esquema anticonvulsivante prévio por descontrole de crises. Após uma semana do início da medicação, evoluiu com melhora das crises, mas há 24 horas apresenta anorexia, cefaleia e exantema maculopapular eritematoso em face e tórax, doloroso ao toque, com formação de bolhas no centro, e ocupando 40% da superfície corporal. Há lesões em conjuntiva e mucosa oral. A hipótese diagnóstica, com base nos dados apresentados, e:
Exantema doloroso + Bolhas + Mucosas + >30% Superfície Corporal = Necrólise Epidérmica Tóxica (NET).
A NET é a forma mais grave do espectro SSJ/NET, definida por um descolamento epidérmico superior a 30% da superfície corporal, frequentemente desencadeada por anticonvulsivantes.
A Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) representa o ápice da gravidade das reações adversas cutâneas a drogas. A fisiopatologia envolve uma citotoxicidade mediada por linfócitos T CD8+ e células NK, que liberam proteínas como a granulisina e Fas-ligante, levando à apoptose generalizada dos queratinócitos. O sinal de Nikolsky (descolamento da epiderme ao aplicar pressão tangencial na pele perilesional) é um achado clínico característico. O prognóstico é avaliado pelo escore SCORTEN, que considera idade, frequência cardíaca, presença de neoplasia, área de descolamento, ureia, glicose e bicarbonato séricos. Em pediatria, embora a mortalidade seja ligeiramente menor que em adultos, a morbidade a longo prazo é alta, incluindo sequelas oculares graves (simbléfaro, cegueira) e estenoses de mucosas. O caso clínico apresentado, com 40% de área acometida após uso de carbamazepina, é clássico para o diagnóstico de NET.
A diferenciação entre SSJ e Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) é baseada na extensão da área de descolamento epidérmico. A SSJ envolve menos de 10% da superfície corporal total (SCT). A zona de sobreposição SSJ/NET envolve entre 10% e 30% da SCT. A NET é diagnosticada quando o descolamento epidérmico ultrapassa 30% da SCT. Ambas compartilham a mesma fisiopatologia de necrose maciça de queratinócitos induzida por fármacos e acometimento de mucosas.
Os medicamentos são a causa em mais de 80% dos casos de NET. Os principais grupos farmacológicos associados incluem anticonvulsivantes (carbamazepina, fenitoína, fenobarbital, lamotrigina), antibióticos (especialmente sulfonamidas como o sulfametoxazol-trimetoprima), alopurinol e anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) derivados do oxicam. O quadro geralmente se inicia entre 1 a 3 semanas após o começo do uso da medicação.
O manejo da NET é uma emergência médica que requer a interrupção imediata do fármaco suspeito e, idealmente, a transferência do paciente para uma Unidade de Tratamento de Queimados ou UTI. O suporte clínico foca no balanço hidroeletrolítico (devido à grande perda de fluidos pela pele lesada), controle rigoroso de infecções (sepse é a principal causa de morte), suporte nutricional e cuidados locais com as feridas. O uso de terapias adjuvantes como imunoglobulina venosa ou ciclosporina ainda é debatido, mas considerado em casos graves.
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