UNICAMP/HC - Hospital de Clínicas da Unicamp - Campinas (SP) — Prova 2025
Homem, 78a, queixa-se do aparecimento de lesões avermelhadas, que começaram no rosto e progrediram para todo o corpo, além de febre há seis dias. Há dois dias, apareceram bolhas em abdômen e membros e ulcerações dolorosas em boca e nariz. Antecedentes pessoais: hipertensão arterial, demência vascular, infecções urinárias de repetição, epilepsia. Medicações em uso: losartana, hidroclorotiazida, fenitoína, sulfametoxazol-trimetoprima (há um mês, para profilaxia de infecção urinária). Exame físico: regular estado geral, taquipneico, desidratado. PA = 122/86 mmHg, FC = 103 bpm. Ausculta cardiopulmonar normal. Pele: eritema difuso em tronco, abdômen e membros, com múltiplas bolhas. Mucosa oral e nasal com úlceras recobertas por crostas hemáticas, lesões vesiculo-bolhosas, hiperemia em mucosa jugal e palato mole. Hiperemia conjuntival bilateral e em palmas das mãos. Exames laboratoriais: hemoglobina = 10,3g/dL, leucócitos = 3200/mm3 (segmentados = 76%, linfócitos = 18%, eosinófilos = 12%), plaquetas = 122.000/mm3, creatinina = 1,78 mg/dL, ureia = 48 mg/dL. O diagnóstico e a conduta são:
Descolamento cutâneo >30% + acometimento mucoso + pródromo febril = NET.
A Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) é uma reação de hipersensibilidade tardia grave, geralmente induzida por fármacos, caracterizada por apoptose maciça de queratinócitos e descolamento epidérmico extenso.
A Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) representa o espectro mais grave das reações cutâneas adversas graves (SCARs). O quadro clínico inicia-se tipicamente 1 a 3 semanas após a exposição à droga, com pródromo gripal seguido por máculas eritematosas dolorosas que evoluem para bolhas e descolamento epidérmico (Sinal de Nikolsky positivo). O envolvimento de pelo menos duas mucosas é quase universal. O manejo exige a suspensão imediata do agente causal, suporte em unidade de queimados ou terapia intensiva para controle hidroeletrolítico e prevenção de sepse. O uso de imunomoduladores como a ciclosporina e a imunoglobulina intravenosa (IVIG) visa interromper a cascata de morte celular programada, sendo a ciclosporina uma opção robusta para reduzir a progressão da doença.
A diferença é baseada na extensão da área de superfície corporal descolada: a Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) envolve menos de 10%, a sobreposição SSJ/NET envolve entre 10-30%, e a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) envolve mais de 30% da superfície corporal.
Os principais culpados incluem anticonvulsivantes (fenitoína, carbamazepina, fenobarbital), sulfonamidas (SMX-TMP), alopurinol e anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) derivados do oxicam.
A ciclosporina atua inibindo a ativação de células T e a via da granulosina/perforina, que são mediadores cruciais da apoptose de queratinócitos na NET, demonstrando redução na mortalidade em diversos estudos.
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