Manifestações Oculares em Doenças Sistêmicas: NET e SSJ

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2014

Enunciado

Com relação às manifestações oculares de doenças sistêmicas, é correto afirmar:

Alternativas

  1. A) A ictiose vulgar, doença autossômica recessiva, geralmente evolui com ectrópio cicatricial. O tratamento da doença é baseado no uso de esteroides sistêmicos
  2. B) Na necrólise epidérmica tóxica as mucosas mais frequentemente comprometidas são as da conjuntiva e orofaringe
  3. C) Pacientes com síndrome de Sjögren primária apresentam redução na produção de gamaglobulinas séricas, ceratoconjuntivite seca e elevada associação com aniridia
  4. D) Xeroderma pigmentoso, doença induzida pela exposição solar, desencadeia o desenvolvimento do melanoma conjuntival como a neoplasia mais frequente da superfície ocular

Pérola Clínica

NET/SSJ → Acometimento grave de mucosas (conjuntiva e orofaringe) é a regra.

Resumo-Chave

A Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) é uma reação de hipersensibilidade grave que envolve extensas áreas de descolamento epidérmico e acometimento quase universal de mucosas, especialmente conjuntiva.

Contexto Educacional

As manifestações oculares de doenças sistêmicas representam um desafio diagnóstico e terapêutico, exigindo integração entre dermatologia, reumatologia e oftalmologia. A Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) é o espectro mais grave das reações cutâneas adversas a drogas, definida por um descolamento de mais de 30% da superfície corporal. O envolvimento ocular ocorre em até 90% dos casos e é uma das principais causas de morbidade a longo prazo, podendo resultar em triquíase, entrópio e opacificação corneana. O conhecimento das doenças genéticas como a ictiose vulgar e o xeroderma pigmentoso também é essencial. A ictiose vulgar, de herança autossômica dominante (e não recessiva como citado em algumas questões), causa descamação e pode levar ao ectrópio cicatricial, mas seu manejo é tópico. Já o XP destaca a importância da radiação UV na carcinogênese ocular. Compreender essas distinções permite ao residente priorizar intervenções em quadros agudos e monitorar complicações em doenças crônicas.

Perguntas Frequentes

Como a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) afeta os olhos?

A NET, juntamente com a Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ), causa uma inflamação aguda e severa das superfícies mucosas. No olho, isso se manifesta como conjuntivite pseudomembranosa ou membranosa, simbléfaro (adesão entre a conjuntiva palpebral e bulbar) e ulceração corneana. O dano às células caliciformes e às glândulas de Meibomius leva a um olho seco grave e cicatricial. O manejo oftalmológico precoce é crítico para prevenir a cegueira, envolvendo o uso de lubrificantes, antibióticos tópicos e, em casos graves, o transplante de membrana amniótica para reduzir a inflamação e evitar a formação de aderências.

Qual a diferença entre o acometimento ocular na NET e no Xeroderma Pigmentoso?

Enquanto a NET causa uma reação inflamatória aguda e cicatricial nas mucosas devido a uma reação medicamentosa ou imunológica, o Xeroderma Pigmentoso (XP) é uma doença genética de reparo do DNA. No XP, a incapacidade de reparar danos causados pela radiação UV leva ao desenvolvimento precoce de neoplasias malignas na superfície ocular exposta, como o carcinoma espinocelular (o mais frequente) e o melanoma conjuntival. Portanto, a NET é uma emergência inflamatória, enquanto o XP é uma condição de predisposição neoplásica crônica que exige fotoproteção rigorosa.

Por que a alternativa sobre a Síndrome de Sjögren está incorreta?

A alternativa afirma que a Síndrome de Sjögren primária apresenta redução na produção de gamaglobulinas e associação com aniridia. Na verdade, a Síndrome de Sjögren caracteriza-se por uma hipergamaglobulinemia policlonal (devido à ativação crônica de células B) e não tem associação genética ou clínica com aniridia (que é uma malformação congênita da íris). O Sjögren manifesta-se tipicamente com ceratoconjuntivite seca e xerostomia, sendo uma doença autoimune exócrina, e não uma imunodeficiência ou defeito estrutural ocular congênito.

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