UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2015
Mulher de 34 anos procura o ambulatório com quadro iniciado há um mês de dispneia aos esforços, tosse seca e fadiga, não havendo febre ou perda ponderal. Ao exame físico, nota-se a presença de lesões elevadas e hiperemiadas em região malar, indolores, sem adenopatia satélite. O exame pulmonar é normal. A radiografia de tórax realizada mostra adenopatia hilar bilateral e infiltrados intersticiais em lobos superiores. Diante do diagnóstico principal do caso, o achado que não poderia ser encontrado é:
Sarcoidose → granulomas não caseosos, múltiplas manifestações extrapulmonares; Paralisia facial periférica é comum, central NÃO.
A sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistêmica que pode afetar quase qualquer órgão, incluindo o sistema nervoso central. No entanto, quando há acometimento do nervo facial, geralmente se manifesta como paralisia facial periférica (devido à neuropatia do VII par craniano), e não como paralisia facial central.
A sarcoidose é uma doença inflamatória multissistêmica de etiologia desconhecida, caracterizada pela formação de granulomas não caseosos em diversos órgãos. Afeta predominantemente adultos jovens e tem uma predileção por pulmões e linfonodos hilares, mas pode envolver a pele, olhos, fígado, baço, coração e sistema nervoso. O quadro clínico da paciente, com dispneia, tosse seca, fadiga, lesões cutâneas malares (sugestivas de lúpus pérnio, uma forma crônica de sarcoidose cutânea), adenopatia hilar bilateral e infiltrados intersticiais em lobos superiores, é altamente sugestivo de sarcoidose. As manifestações extrapulmonares são diversas e podem ser a primeira apresentação da doença. O acometimento neurológico, conhecido como neurosarcoidose, ocorre em cerca de 5-10% dos pacientes e pode ser bastante variado. Inclui meningite asséptica, neuropatias cranianas (sendo a paralisia facial periférica, uni ou bilateral, a mais comum), neurite óptica, mielopatia, hidrocefalia e, mais raramente, diabetes insipidus central devido ao envolvimento hipotalâmico-hipofisário. É crucial entender que a sarcoidose, ao afetar o nervo facial, causa uma neuropatia periférica. Portanto, a paralisia facial que se manifesta na sarcoidose é do tipo periférico, com acometimento de todo o hemicídio facial (incluindo a testa). A paralisia facial central, por outro lado, é causada por lesões supranucleares no córtex ou vias descendentes, poupando a musculatura da testa devido à inervação bilateral. Assim, a paralisia facial central não seria um achado esperado na sarcoidose.
As manifestações pulmonares clássicas incluem adenopatia hilar bilateral, infiltrados intersticiais (especialmente em lobos superiores), dispneia, tosse seca e dor torácica.
Sim, a neurosarcoidose pode causar uma variedade de sintomas, incluindo meningite asséptica, neuropatias cranianas (como neurite óptica ou paralisia facial periférica), mielopatia e diabetes insipidus central.
A sarcoidose causa neuropatias por inflamação granulomatosa direta dos nervos. Quando afeta o nervo facial, a lesão é no próprio nervo (periférica), resultando em paralisia facial periférica. A paralisia facial central é de origem cortical ou de vias supranucleares.
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