HAS - Hospital Adventista Silvestre (RJ) — Prova 2026
L.M.R, 63 anos, sexo masculino, apresentando quadro insidioso de fraqueza muscular proximal e distal assimétricas, rouquidão e disfagia. Ao exame, apresenta atrofia dos músculos flexores profundos dos dedos e da região anterior das pernas. Exames laboratoriais evidenciando aumento das enzimas musculares. Eletroneuromiografia com miopatia próximal e distal. Iniciado tratamento com corticoterapia e imunossupressores, sem melhora relevante. Diante desse quadro, a principal hipótese diagnóstica é:
Fraqueza distal (flexores dedos) + refratariedade a corticoide em idoso = Miosite por Corpúsculos de Inclusão.
A MCI é a miopatia inflamatória mais comum em pacientes > 50 anos, caracterizada por fraqueza assimétrica, acometimento precoce de flexores dos dedos e quadríceps, e resistência a imunossupressores.
A Miosite por Corpúsculos de Inclusão (MCI) representa um desafio diagnóstico e terapêutico na reumatologia e neurologia. Sua fisiopatologia é única, combinando processos autoimunes (inflamação mediada por células T) com processos degenerativos proteotóxicos. O quadro clínico insidioso muitas vezes leva a anos de atraso no diagnóstico, sendo frequentemente confundido com esclerose lateral amiotrófica (ELA) ou polimiosite. O diagnóstico é reforçado pela presença do anticorpo anti-cN1A (específico, mas nem sempre presente) e confirmado pela biópsia. Infelizmente, não há tratamento curativo ou que altere significativamente o curso da doença até o momento, sendo o manejo focado em fisioterapia, fonoaudiologia para a disfagia e suporte para prevenção de quedas, já que a imunossupressão convencional costuma falhar.
Os sinais clínicos mais característicos da Miosite por Corpúsculos de Inclusão (MCI) incluem a fraqueza e atrofia dos flexores profundos dos dedos (dificuldade em fechar a mão ou segurar objetos) e do músculo quadríceps (levando a quedas frequentes). Diferente de outras miopatias inflamatórias, o acometimento costuma ser assimétrico e envolve tanto a musculatura proximal quanto a distal. A disfagia também é um sintoma comum e pode ser grave, ocorrendo em até 50% dos pacientes.
A diferenciação é baseada em três pilares: 1) Distribuição da fraqueza: na Polimiosite é predominantemente proximal e simétrica, enquanto na MCI há importante componente distal (dedos e pés) e assimetria. 2) Idade: a MCI é mais comum em homens acima de 50 anos. 3) Resposta terapêutica: a Polimiosite geralmente responde bem a corticoides e imunossupressores, enquanto a MCI é classicamente refratária a esses tratamentos.
Na biópsia muscular, a MCI apresenta infiltrados inflamatórios endomisiais (linfócitos T CD8+ invadindo fibras não necróticas), mas o achado distintivo são os 'vacúolos rimados' (rimmed vacuoles). Além disso, podem ser observadas inclusões citoplasmáticas ou nucleares compostas por proteínas como beta-amiloide e tau fosforilada, semelhantes às encontradas na doença de Alzheimer, sugerindo um componente degenerativo associado ao inflamatório.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo