UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2025
Homem, 40 anos, iniciou, há 2 meses, quadro de fraqueza proximal e simétrica. Exame físico: sem lesões de pele. Exame laboratorial: creatinofosfoquinase (CPK) ˃ 10 vezes o limite superior da normalidade. Biópsia muscular: muita necrose e pouca inflamação muscular. Pode-se afirmar que um dos anticorpos associado a esta doença é o anticorpo contra:
Fraqueza proximal + CPK ↑↑ + Necrose (sem inflamação) → Miopatia Necrosante (Anti-HMGCR).
A Miopatia Necrosante Imunomediada (MNIM) apresenta-se com fraqueza grave e biópsia com necrose proeminente, frequentemente associada ao anticorpo anti-HMGCR.
A Miopatia Necrosante Imunomediada (MNIM) é uma entidade clínica distinta dentro do espectro das miopatias inflamatórias. O reconhecimento do anticorpo anti-HMGCR mudou o entendimento sobre a toxicidade muscular por estatinas, revelando que em alguns pacientes a droga desencadeia um processo autoimune persistente. O tratamento da MNIM é desafiador e geralmente requer corticoterapia em altas doses associada a outros agentes imunossupressores, como metotrexato, azatioprina ou rituximabe. A imunoglobulina intravenosa também tem demonstrado grande eficácia, especialmente nos casos refratários ou associados ao anti-HMGCR.
A MNIM é um subgrupo das miopatias inflamatórias idiopáticas caracterizado clinicamente por fraqueza muscular proximal simétrica de início subagudo e níveis muito elevados de CPK. Histologicamente, a biópsia muscular revela necrose de fibras musculares e regeneração, com mínimo ou nenhum infiltrado inflamatório linfocitário, o que a distingue da polimiosite e dermatomiosite.
O anticorpo contra a 3-hidroxi-3-metilglutaril-coenzima A redutase (anti-HMGCR) é altamente específico para um tipo de MNIM. Em muitos casos, o desenvolvimento dessa autoimunidade está associado à exposição prévia a estatinas. Diferente da miopatia tóxica por estatina comum, a MNIM não melhora apenas com a suspensão da droga, exigindo imunossupressão agressiva.
O diagnóstico baseia-se na combinação de quadro clínico de miopatia proximal, elevação acentuada de enzimas musculares, achados específicos na biópsia muscular (necrose sem inflamação) e a presença de autoanticorpos específicos, como o anti-HMGCR ou o anti-SRP (signal recognition particle).
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