HM São José - Hospital Municipal de São José (SC) — Prova 2021
Qual das situações abaixo não é etiologia de miocardiopatia restritiva?
Miocardiopatia Restritiva = Amiloidose, Sarcoidose, Hemocromatose, Endomiocardiofibrose. Lúpus NÃO é causa primária.
A miocardiopatia restritiva é caracterizada por rigidez ventricular que impede o enchimento diastólico, sendo causada por doenças infiltrativas ou de depósito como amiloidose, sarcoidose e hemocromatose, ou por fibrose como na endomiocardiofibrose. O Lúpus Eritematoso Sistêmico, embora afete o coração, não é uma causa primária de miocardiopatia restritiva.
A miocardiopatia restritiva é uma forma rara, mas grave, de doença miocárdica caracterizada por disfunção diastólica grave devido à rigidez ventricular, que impede o enchimento cardíaco adequado, apesar da função sistólica geralmente preservada. É crucial para o residente reconhecer suas etiologias, pois muitas são doenças sistêmicas que requerem tratamento específico. A compreensão da fisiopatologia é fundamental para o diagnóstico e manejo. A fisiopatologia envolve a infiltração do miocárdio por substâncias anormais (como amiloide, ferro na hemocromatose, granulomas na sarcoidose) ou fibrose endomiocárdica, que aumentam a rigidez das paredes ventriculares. Isso leva a pressões de enchimento elevadas nas câmaras cardíacas, resultando em sintomas de insuficiência cardíaca congestiva, como dispneia e edema. O diagnóstico é feito por ecocardiograma, ressonância magnética cardíaca e, muitas vezes, biópsia endomiocárdica para identificar a causa subjacente. O tratamento da miocardiopatia restritiva é desafiador e foca na doença de base, se identificável (ex: quimioterapia para amiloidose, flebotomia para hemocromatose). O manejo sintomático inclui diuréticos para reduzir a congestão, mas deve ser cauteloso para não comprometer ainda mais o enchimento ventricular. O prognóstico varia amplamente dependendo da etiologia e da resposta ao tratamento, sendo geralmente reservado em muitas formas.
A miocardiopatia restritiva é caracterizada por uma rigidez anormal das paredes ventriculares, que impede o relaxamento e o enchimento diastólico adequado, resultando em pressões de enchimento elevadas e disfunção diastólica, com função sistólica geralmente preservada nas fases iniciais.
As causas mais comuns incluem doenças infiltrativas como amiloidose, sarcoidose, hemocromatose e doença de Fabry, além de doenças endomiocárdicas como a endomiocardiofibrose e a síndrome hipereosinofílica.
O Lúpus pode afetar o coração de várias maneiras, incluindo pericardite (a mais comum), miocardite, endocardite de Libman-Sacks, doença arterial coronariana acelerada e hipertensão pulmonar. Raramente, pode causar cardiomiopatia dilatada, mas não é uma causa primária de miocardiopatia restritiva.
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