HPP - Hospital Infantil Pequeno Príncipe (PR) — Prova 2022
Criança de 6 anos com queixa de cansaço para realizar atividade física na escola, precordialgia, associado a palidez, foi realizado um ECG na unidade de saúde com sobrecarga ventricular esquerda com alteração de repolarização ventricular, RX de tórax com área cardíaca dentro da normalidade, circulação pulmonar normal. Diagnóstico mais provável:
Criança com cansaço, precordialgia, ECG com sobrecarga VE e repolarização alterada, RX normal → Miocardiopatia Hipertrófica; investigar com ecocardiograma e familiares.
A miocardiopatia hipertrófica (MCH) é a causa mais comum de morte súbita em atletas jovens e deve ser suspeitada em crianças com sintomas como cansaço e dor torácica, associados a alterações eletrocardiográficas de sobrecarga ventricular esquerda. O ecocardiograma é crucial para o diagnóstico, e a investigação familiar é fundamental devido ao caráter genético.
A miocardiopatia hipertrófica (MCH) é uma doença genética cardíaca caracterizada por hipertrofia do ventrículo esquerdo (VE) não explicada por condições de sobrecarga, como hipertensão arterial ou estenose aórtica. Em crianças, pode se manifestar com sintomas como cansaço durante atividades físicas, precordialgia, síncope e, em casos graves, ser a causa de morte súbita. A suspeita clínica é fundamental, especialmente em pacientes jovens com esses sintomas. O eletrocardiograma (ECG) é um exame inicial importante, podendo revelar sinais de sobrecarga ventricular esquerda, alterações de repolarização ventricular e, por vezes, ondas Q patológicas. No entanto, o diagnóstico definitivo é estabelecido pelo ecocardiograma, que demonstra a hipertrofia do VE, geralmente assimétrica (com maior espessamento do septo interventricular), e pode identificar a obstrução da via de saída do VE. O raio-X de tórax, como no caso, pode ser normal, pois a hipertrofia não necessariamente aumenta a área cardíaca global. Devido ao seu caráter genético, a investigação familiar é um pilar no manejo da MCH, incluindo o rastreamento de parentes de primeiro grau com ecocardiograma e, quando disponível, testes genéticos. O tratamento visa aliviar os sintomas, prevenir complicações como arritmias e morte súbita, e pode incluir betabloqueadores, bloqueadores dos canais de cálcio, e em alguns casos, cirurgia (miectomia septal) ou implante de cardioversor-desfibrilador implantável (CDI).
O ECG pode mostrar sinais de sobrecarga ventricular esquerda (aumento de voltagem), ondas Q patológicas (simulando infarto), inversão de onda T e outras alterações de repolarização ventricular, mesmo sem dilatação cardíaca.
O ecocardiograma permite visualizar diretamente a hipertrofia ventricular esquerda (especialmente septal), avaliar a função sistólica e diastólica, e identificar a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, que são características da MCH.
A MCH é frequentemente uma doença genética autossômica dominante. A investigação familiar, incluindo ecocardiograma e aconselhamento genético, é crucial para identificar parentes assintomáticos em risco e prevenir complicações, como a morte súbita.
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