Miocardiopatia Hipertrófica: Diagnóstico e Manejo

HMASP - Hospital Militar de Área de São Paulo — Prova 2020

Enunciado

Sobre a miocardiopatia hipertrófica, assinale a opção incorreta:

Alternativas

1. A) É a mais comum das doenças cardiovasculares genéticas, de herança autossômica dominante.
2. B) Os achados mais comuns ao ecocardiograma são a hipertrofia ventrículo direito, aumento do átrio esquerdo e movimento sistólico anterior da válvula mitral.
3. C) Tem como características desarranjo das fibras miocárdicas, ausência de dilatação ventricular e contratilidade normal ou supernormal.
4. D) Apesar de rara, a morte súbita pode ocorrer principalmente em adultos jovens e durante atividade física.
5. E) A taquicardia e a fibrilação ventricular são as principais causas de morte nessa patologia.

Pérola Clínica

Miocardiopatia hipertrófica → hipertrofia VE assimétrica, desarranjo miocárdico, SAM mitral.

Resumo-Chave

A miocardiopatia hipertrófica é caracterizada por hipertrofia do ventrículo esquerdo (VE), não do direito, com desarranjo das fibras miocárdicas. O movimento sistólico anterior da válvula mitral (SAM) é um achado ecocardiográfico comum que pode causar obstrução da via de saída do VE.

Contexto Educacional

A miocardiopatia hipertrófica (MCH) é a doença cardiovascular genética mais comum, afetando cerca de 1 em 500 indivíduos, com herança autossômica dominante. Caracteriza-se por hipertrofia ventricular esquerda inexplicada, na ausência de condições de sobrecarga que justifiquem tal hipertrofia, como hipertensão arterial grave ou estenose aórtica. É uma causa importante de morte súbita cardíaca, especialmente em adultos jovens e atletas, devido a arritmias ventriculares malignas. Fisiopatologicamente, a MCH envolve desarranjo das fibras miocárdicas, fibrose e anormalidades microvasculares. O diagnóstico é primariamente ecocardiográfico, revelando hipertrofia do ventrículo esquerdo (frequentemente assimétrica), ausência de dilatação ventricular e contratilidade normal ou supernormal. Um achado clássico é o movimento sistólico anterior da válvula mitral (SAM), que pode levar à obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) e insuficiência mitral. O manejo da MCH visa aliviar sintomas, prevenir complicações e reduzir o risco de morte súbita. Isso pode incluir betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio para melhorar o relaxamento diastólico e reduzir a obstrução da VSVE, além de desfibrilador implantável (CDI) em pacientes de alto risco para arritmias ventriculares. A estratificação de risco para morte súbita é crucial e baseia-se em fatores clínicos e ecocardiográficos.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais achados ecocardiográficos na miocardiopatia hipertrófica?

Os achados incluem hipertrofia ventricular esquerda (geralmente assimétrica), aumento do átrio esquerdo e, frequentemente, o movimento sistólico anterior da válvula mitral (SAM), que pode causar obstrução da via de saída do VE.

Por que a miocardiopatia hipertrófica está associada à morte súbita?

A morte súbita na miocardiopatia hipertrófica é frequentemente causada por arritmias ventriculares malignas, como taquicardia e fibrilação ventricular, especialmente em adultos jovens e durante esforço físico.

Qual a principal característica genética da miocardiopatia hipertrófica?

É a doença cardiovascular genética mais comum, com herança autossômica dominante, causada por mutações em genes que codificam proteínas do sarcômero cardíaco.

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