Miocardiopatia Hipertrófica: Prevenção de Morte Súbita e Tratamento

ENARE/ENAMED — Prova 2021

Enunciado

A miocardiopatia hipertrófica é a doença genética cardiovascular mais comum. Assinale a alternativa INCORRETA sobre o tema.

Alternativas

1. A) É de grande importância por ser uma das principais causas de morte súbita nos jovens e, como o exercício físico é um dos principais desencadeantes da morte súbita, há contraindicação absoluta para participação em atividades esportivas competitivas.
2. B) Muitos indivíduos que carregam o defeito genético só vão expressar clinicamente a doença em idade mais avançada. Durante a aceleração do crescimento corporal na adolescência, ocorre um remodelamento do ventrículo esquerdo com aparecimento da hipertrofia, sendo que, em geral, o pico da expressão morfológica da doença instala-se entre 17 e 21 anos de idade.
3. C) A ecocardiografia detecta a hipertrofia ventricular esquerda na ausência de doenças sistêmicas ou de outras anomalias cardíacas. O eletrocardiograma é anormal na maioria dos pacientes, com padrão variável, mostrando fraca correlação com a intensidade da hipertrofia vista ao ecocardiograma.
4. D) Fortes fatores de risco para morte súbita incluem: história de parada cardíaca ou de taquicardia ventricular sustentada, história familiar de morte súbita, síncope, principalmente quando recorrente ou relacionada com exercício, hipotensão arterial em resposta ao exercício.
5. E) Para prevenção de morte súbita, o tratamento que tem se mostrado mais eficaz é o uso contínuo de antiarrítmicos. A ablação com álcool é uma alternativa boa para os pacientes pediátricos que não toleram a medicação.

Pérola Clínica

MCH: Prevenção morte súbita = CDI. Ablação septal para obstrução, não para MS, e não é primeira escolha em crianças.

Resumo-Chave

Na miocardiopatia hipertrófica, o tratamento mais eficaz para a prevenção primária e secundária de morte súbita é o implante de cardioversor desfibrilador implantável (CDI), e não o uso contínuo de antiarrítmicos. A ablação septal com álcool é para aliviar a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo em adultos, não sendo a primeira escolha em pediatria para este fim.

Contexto Educacional

A miocardiopatia hipertrófica (MCH) é a doença cardíaca genética mais comum, caracterizada por hipertrofia do ventrículo esquerdo na ausência de condições de carga que a justifiquem. É uma causa importante de morte súbita em jovens atletas e na população geral, o que ressalta a importância do diagnóstico precoce e estratificação de risco. A doença tem um padrão de herança autossômico dominante, com expressão fenotípica variável. O diagnóstico é feito principalmente pela ecocardiografia, que demonstra a hipertrofia ventricular esquerda. O eletrocardiograma é frequentemente anormal, mas com achados inespecíficos. A estratificação de risco para morte súbita é crucial e baseia-se em fatores como história de parada cardíaca, taquicardia ventricular sustentada, história familiar de morte súbita, síncope, espessura da parede ventricular e resposta pressórica ao exercício. O tratamento da MCH visa aliviar os sintomas, prevenir complicações e, principalmente, reduzir o risco de morte súbita. Para pacientes de alto risco, o implante de um cardioversor desfibrilador implantável (CDI) é a intervenção mais eficaz para prevenir a morte súbita. Antiarrítmicos podem ser usados para controlar arritmias, mas não são a principal estratégia para prevenção de morte súbita. Para pacientes com obstrução significativa da via de saída do VE e sintomas refratários, a miectomia cirúrgica ou a ablação septal com álcool são opções, sendo a miectomia preferida em pacientes pediátricos.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais fatores de risco para morte súbita em pacientes com miocardiopatia hipertrófica?

Os principais fatores de risco incluem história de parada cardíaca ou taquicardia ventricular sustentada, história familiar de morte súbita precoce, síncope inexplicada, espessura máxima da parede ventricular esquerda > 30 mm e hipotensão arterial em resposta ao exercício.

Qual o tratamento mais eficaz para prevenir a morte súbita em pacientes com miocardiopatia hipertrófica de alto risco?

O tratamento mais eficaz para a prevenção primária e secundária de morte súbita em pacientes de alto risco com miocardiopatia hipertrófica é o implante de um cardioversor desfibrilador implantável (CDI).

Para que serve a ablação septal com álcool na miocardiopatia hipertrófica?

A ablação septal com álcool é um procedimento percutâneo utilizado para reduzir a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo em pacientes sintomáticos com miocardiopatia hipertrófica obstrutiva que não respondem à terapia medicamentosa, e não para prevenção primária de morte súbita.

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