FMABC - Faculdade de Medicina do ABC Paulista (SP) — Prova 2024
Mulher de 42 anos apresenta história de 6 meses de fraqueza progressiva nas pernas, evoluindo com retenção urinária. Ela é HIV negativa e não tem história prévia de disfunção neurológica. O histórico familiar não é digno de nota. Ao exame físico: há paraparesia espástica. A ressonância magnética do encéfalo e da medula espinhal não mostra nenhuma anormalidade significativa. A análise do líquido cefalorraquidiano revela pleocitose linfocítica leve (26 células/mm3) e 5 bandas oligoclonais únicas. Nessa paciente, o próximo passo diagnóstico mais adequado é:
Paraparesia espástica progressiva + retenção urinária + LCR com pleocitose linfocítica e bandas oligoclonais + RM normal → Investigar HTLV-1 (HAM/TSP).
O quadro clínico de paraparesia espástica progressiva, disfunção vesical (retenção urinária), associado a alterações no líquor (pleocitose linfocítica e bandas oligoclonais) e ressonância magnética da medula espinhal normal, em paciente HIV negativo, é altamente sugestivo de Mielopatia Associada ao HTLV-1 (HAM/TSP), tornando a sorologia para HTLV-1 o próximo passo diagnóstico crucial.
A Mielopatia Associada ao HTLV-1 (HAM/TSP - Human T-lymphotropic virus type 1-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis) é uma doença neurodegenerativa crônica e progressiva que afeta a medula espinhal, causada pela infecção pelo vírus linfotrópico T humano tipo 1 (HTLV-1). É mais prevalente em regiões endêmicas como o Japão, Caribe, América do Sul (incluindo o Brasil) e partes da África. A doença é caracterizada por uma inflamação crônica e desmielinização da medula espinhal, levando a um quadro de paraparesia espástica progressiva. Clinicamente, a HAM/TSP manifesta-se com fraqueza e rigidez progressiva nas pernas, resultando em dificuldade para andar, associada a disfunção vesical (urgência, frequência, incontinência ou retenção urinária) e, por vezes, disfunção intestinal e parestesias. O exame neurológico revela hiperreflexia, clônus e sinal de Babinski bilateral. A ressonância magnética da medula espinhal pode ser normal nas fases iniciais ou mostrar atrofia medular e hiperintensidades em T2. A análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) tipicamente mostra pleocitose linfocítica leve, aumento de proteínas e a presença de bandas oligoclonais, indicando uma resposta inflamatória intratecal. A detecção de anticorpos anti-HTLV-1 no soro e no LCR é fundamental para o diagnóstico. O tratamento da HAM/TSP é desafiador e visa principalmente o controle dos sintomas e a desaceleração da progressão da doença. Corticosteroides, imunomoduladores e antivirais têm sido utilizados com resultados variáveis. A fisioterapia e o manejo da espasticidade com relaxantes musculares são importantes para melhorar a qualidade de vida. Para residentes, é crucial considerar a HAM/TSP no diagnóstico diferencial de mielopatias progressivas, especialmente em pacientes de áreas endêmicas, e saber interpretar os achados do LCR e solicitar a sorologia apropriada.
A HAM/TSP tipicamente se apresenta com paraparesia espástica progressiva, disfunção vesical (urgência, incontinência ou retenção urinária) e, por vezes, dor lombar ou parestesias. No líquor, são comuns pleocitose linfocítica leve a moderada, aumento de proteínas e presença de bandas oligoclonais. A ressonância magnética da medula espinhal pode ser normal ou mostrar atrofia medular e hiperintensidades em T2.
Diante de um quadro de paraparesia espástica progressiva, disfunção vesical, LCR com pleocitose linfocítica e bandas oligoclonais, e RM normal, a Mielopatia Associada ao HTLV-1 (HAM/TSP) é uma forte suspeita. A sorologia para HTLV-1 é o exame confirmatório para a infecção viral, que é a causa subjacente da mielopatia.
Os diagnósticos diferenciais incluem esclerose múltipla, mielopatia cervical espondilótica, deficiência de vitamina B12, sífilis, mielopatias infecciosas (como HIV, sífilis, tuberculose, esquistossomose), mielopatias paraneoplásicas e paraplegia espástica hereditária. A combinação de achados clínicos e de LCR ajuda a direcionar a investigação.
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