UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2023
Lactente de 8 meses chega para primeira consulta na unidade básica de saúde, com história de mielomeningocele ao nascer, corrigida na maternidade. Também necessitou de colocação de derivação ventriculoperitoneal (DVP), devido à hidrocefalia. Ao exame físico, nota-se a presença de pé torto congênito. Nessa síndrome, outro distúrbio ou malformação comumente presente é:
Mielomeningocele → Disfunção neurológica da medula espinhal → Bexiga neurogênica, hidrocefalia, pé torto congênito.
A mielomeningocele é uma malformação congênita grave do tubo neural que afeta a medula espinhal, resultando em disfunção neurológica abaixo do nível da lesão. Isso frequentemente leva a uma série de comorbidades, incluindo hidrocefalia (exigindo DVP), malformação de Chiari II, pé torto congênito e, crucialmente, bexiga neurogênica devido à inervação vesical comprometida.
A mielomeningocele é a forma mais grave de espinha bífida, uma malformação congênita do tubo neural que ocorre quando a medula espinhal e as meninges se projetam através de uma abertura na coluna vertebral. Essa condição resulta em graus variados de disfunção neurológica abaixo do nível da lesão, afetando aproximadamente 1 em cada 2.500 nascidos vivos e sendo uma causa importante de morbidade infantil. A fisiopatologia envolve o desenvolvimento incompleto da medula espinhal, levando a déficits motores e sensitivos, além de disfunção autonômica. As comorbidades são frequentes e incluem hidrocefalia (presente em cerca de 80-90% dos casos, exigindo DVP), malformação de Chiari II (deslocamento do cerebelo e tronco cerebral para o forame magno), pé torto congênito e, notavelmente, bexiga neurogênica. A bexiga neurogênica é uma complicação quase universal e de grande impacto, resultando em disfunção do armazenamento e esvaziamento vesical. O manejo multidisciplinar é essencial, incluindo neurocirurgia para correção da mielomeningocele e hidrocefalia, ortopedia para deformidades como o pé torto, e urologia para o manejo da bexiga neurogênica, que pode exigir cateterismo intermitente e medicamentos para preservar a função renal e prevenir infecções.
As principais complicações incluem hidrocefalia (frequentemente exigindo DVP), malformação de Chiari II (com risco de disfunção do tronco cerebral), paralisia dos membros inferiores e disfunção esfincteriana, levando à bexiga e intestino neurogênicos.
A bexiga neurogênica resulta da inervação vesical comprometida, levando a retenção urinária, infecções do trato urinário de repetição, refluxo vesicoureteral e, se não tratada, dano renal progressivo.
O manejo envolve cateterismo intermitente limpo para esvaziar a bexiga regularmente, uso de anticolinérgicos para reduzir a pressão vesical e, em alguns casos, cirurgias como a vesicostomia ou aumento vesical para preservar a função renal.
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