HMASP - Hospital Militar de Área de São Paulo — Prova 2022
Paciente de 67 anos, sem queixas clínicas, foi referenciado para um hematologista por conta de pico monoclonal IgG kappa de 1,8 g/dL. Durante processo de investigação, seus exames laboratoriais mostravam: Hb 14,2 g/dL, Ht 43, leucócitos de 5.600 (62% de segmentados), cálcio iônico 1,23 mmol/L (VR até 1,32), ureia 42 mg/dL, creatinina 0,7 mg/dL. Mielograma com 12% de plasmócitos. Inventário ósseo por radiografias simples sem lesões líticas. A ressonância magnética de coluna lombar mostra uma lesão de 0,1 cm em T2. Freelite com relação kappa/lambda de 32,5 (VN 0,26-1,65). De acordo com o caso descrito, o diagnóstico desse paciente é:
Mieloma Indolente = Plasmócitos >10% + Pico M monoclonal >3g/dL OU relação cadeias leves anormais >100 + SEM CRAB.
O paciente apresenta pico monoclonal IgG kappa de 1,8 g/dL, 12% de plasmócitos na medula e relação kappa/lambda alterada (32,5). Não há critérios CRAB (Cálcio elevado, Insuficiência Renal, Anemia, Lesões ósseas líticas). A lesão de 0,1 cm na RM não é considerada lesão óssea definidora de mieloma ativo. Isso se encaixa nos critérios de Mieloma Múltiplo Indolente.
As gamopatias monoclonais são um espectro de doenças caracterizadas pela proliferação clonal de plasmócitos que produzem uma imunoglobulina monoclonal (proteína M). A Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (MGUS) é a forma mais benigna, com plasmócitos medulares <10%, proteína M sérica <3 g/dL e ausência de lesões de órgão-alvo. O Mieloma Múltiplo Indolente (MMI), ou smoldering myeloma, representa uma condição intermediária entre MGUS e mieloma múltiplo ativo. É diagnosticado pela presença de proteína M sérica ≥3 g/dL ou plasmócitos clonais na medula óssea entre 10-60%, na ausência de critérios CRAB (hipercalcemia, insuficiência renal, anemia, lesões ósseas líticas) ou biomarcadores de malignidade (plasmócitos medulares >60%, relação de cadeias leves livres >100, ou mais de uma lesão focal na RM). No caso apresentado, o paciente tem 12% de plasmócitos medulares e uma relação kappa/lambda de 32,5 (que é <100), com pico monoclonal de 1,8 g/dL (<3 g/dL). A lesão de 0,1 cm na RM não é considerada lesão óssea definidora de mieloma ativo. A ausência de critérios CRAB e a presença de plasmocitose medular >10% com pico monoclonal <3g/dL ou relação de cadeias leves alterada, sem atingir os critérios de alto risco, confirmam o diagnóstico de MMI. O manejo do MMI é geralmente observação, com monitoramento regular para progressão para mieloma múltiplo ativo.
O mieloma múltiplo ativo é diagnosticado pela presença de plasmócitos clonais na medula óssea ≥10% ou plasmocitoma, e um ou mais critérios CRAB (hipercalcemia, insuficiência renal, anemia, lesões ósseas líticas) ou biomarcadores de malignidade (plasmócitos medulares >60%, relação de cadeias leves livres >100, ou mais de uma lesão focal na RM).
A MGUS (Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado) é caracterizada por plasmócitos medulares <10% e proteína M sérica <3 g/dL, sem lesões de órgão-alvo. O mieloma múltiplo indolente tem plasmócitos medulares entre 10-60% ou proteína M sérica ≥3 g/dL, também sem lesões de órgão-alvo, mas com maior risco de progressão para mieloma ativo.
A relação de cadeias leves livres séricas (kappa/lambda) é um biomarcador sensível para detectar a produção clonal de cadeias leves. Uma relação anormal (muito alta ou muito baixa) é um critério importante para o diagnóstico e estratificação de risco em gamopatias monoclonais, incluindo o mieloma múltiplo indolente de alto risco.
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