Mieloma Múltiplo: Critérios Diagnósticos e Diferenciação

HSJ - Hospital São José (PR) — Prova 2024

Enunciado

Na investigação de doenças de células plasmocitárias é necessário fazer a diferenciação de gamopatia monoclonal de significado indeterminado de mieloma múltiplo e mieloma múltiplo incipiente. Escolha a melhor alternativa:

Alternativas

1. A) Presença de mais de 10% de células plasmáticas na medula óssea associada a lesão em órgão alvo, como lesão renal ou anemia definem mieloma múltiplo.
2. B) Quando detectada proteína monoclonal em qualquer concentração, a presença de células plasmáticas na medula óssea inferior a 10% na ausência de lesões em órgão alvo define gamopatia monoclonal de significado indeterminado.
3. C) A presença de 10% ou mais de células plasmocitárias na medula óssea define mieloma múltiplo sintomático, independente de outros fatores.
4. D) A lesão renal define mieloma múltiplo mesmo que possa ser atribuída a outra etiologia (por exemplo, nefropatia diabética).
5. E) A eletroforese de proteínas tem sensibilidade de 100% no diagnóstico de mieloma múltiplo.

Pérola Clínica

Mieloma Múltiplo = ≥10% plasmócitos medulares + lesão em órgão alvo (CRAB) ou biomarcadores de malignidade.

Resumo-Chave

O diagnóstico de mieloma múltiplo requer a presença de plasmócitos monoclonais na medula óssea (≥10%) OU plasmocitoma extramedular, associado a evidências de lesão em órgão alvo (critérios CRAB: hipercalcemia, insuficiência renal, anemia, lesões ósseas) OU biomarcadores de malignidade. A ausência de lesão em órgão alvo, mesmo com proteína monoclonal, sugere GMSI ou mieloma latente.

Contexto Educacional

As doenças de células plasmocitárias abrangem um espectro de condições, desde a Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI) até o Mieloma Múltiplo (MM) e outras discrasias de plasmócitos. A correta diferenciação entre essas entidades é crucial para o manejo adequado, pois a GMSI geralmente não requer tratamento, enquanto o MM exige terapia imediata. Residentes precisam dominar os critérios diagnósticos para evitar sub ou supertratamento. O diagnóstico de Mieloma Múltiplo é estabelecido pela presença de plasmócitos monoclonais na medula óssea (≥10%) ou plasmocitoma extramedular, associado a evidências de lesão em órgão alvo (critérios CRAB: hipercalcemia, insuficiência renal, anemia, lesões ósseas) ou a biomarcadores de malignidade. A GMSI, por outro lado, é definida pela presença de proteína monoclonal sérica <3 g/dL, plasmócitos monoclonais medulares <10% e ausência de lesões em órgão alvo ou biomarcadores. O Mieloma Múltiplo Incipiente (ou Mieloma Múltiplo Latente) se situa entre a GMSI e o MM sintomático, caracterizado por proteína monoclonal ≥3 g/dL ou plasmócitos medulares ≥10%, mas sem critérios CRAB. No entanto, a presença de certos biomarcadores de malignidade (como >60% de plasmócitos medulares, relação de cadeias leves livres >100, ou >1 lesão focal em imagem) eleva o diagnóstico para MM, mesmo na ausência de CRAB. O tratamento do MM é complexo e envolve quimioterapia, imunomoduladores e, em alguns casos, transplante de medula óssea.

Perguntas Frequentes

Quais são os critérios CRAB para o diagnóstico de mieloma múltiplo?

Os critérios CRAB referem-se a hiperCalcemia, insuficiência Renal, Anemia e lesões Ósseas (Bone lesions), que são as principais lesões em órgão alvo causadas pelo mieloma múltiplo.

Como se diferencia a Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI) do mieloma múltiplo?

A GMSI é caracterizada pela presença de proteína monoclonal sérica <3 g/dL, plasmócitos monoclonais na medula óssea <10%, e ausência de lesões em órgão alvo (CRAB) ou biomarcadores de malignidade. O mieloma múltiplo exige a presença de lesões em órgão alvo ou biomarcadores.

Quais biomarcadores de malignidade podem indicar mieloma múltiplo na ausência de critérios CRAB?

Biomarcadores de malignidade incluem ≥60% de plasmócitos monoclonais na medula óssea, relação de cadeias leves livres séricas envolvidas/não envolvidas ≥100 (e cadeia leve envolvida ≥100 mg/L), ou mais de uma lesão focal no exame de imagem (RM ou PET/CT).

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