PUC Sorocaba - Pontifícia Universidade Católica de Sorocaba (SP) — Prova 2023
José Carlos, de 56 anos, casado, procedente de Sorocaba, trabalhador da zona rural, sem antecedentes mórbidos, há cerca de 7 meses sofreu uma queda, enquanto tomava banho, fraturando a clavícula direita. Manteve acompanhamento com ortopedista e, cerca de 1 mês após a queda, desenvolveu um abaulamento na região da clavícula, para o qual recebeu tratamento conservador com analgesia e anti-inflamatórios não hormonais. Evoluiu nos últimos 5 meses com dor persistente na região supraclavicular, aumento progressivo do abaulamento (figura 1a e 1b), emagrecimento e astenia. Além disso, ele começou a apresentar dor intensa em membros inferiores e região lombar. Foram solicitados alguns exames e o paciente foi encaminhado para biópsia da lesão supraclavicular.Ao ser admitido no ambulatório do serviço terciário, após resultado da biópsia (figura 2), o paciente apresentava-se em regular estado geral, deambulando com dificuldade por consequência de fortes dores em membros inferiores, descorado 1+/4+, anictérico, acianótico, afebril, desidratado 1+/4+. Havia a presença de tumoração hiperemiada e com aumento de temperatura local em região clavicular direita, com diâmetro de apro[imadamente 15 cm. Aparelho Cardiovascular: Bulhas rítmicas normofonéticas em 2 tempos, sem sopros, FC: 54 bpm. PA 124/86 mmHg. Aparelho Respiratório: murmúrio vesicular presente bilateralmente; FR: 24 ipm. Abdome plano, flácido, indolor à palpação; fígado e baço não palpáveis.Figura 2. Infiltração difusa da derme por neoplasia imatura caracterizada pela presença de células polimorfas, com núcleos arredondados e cromatina granular, sugestivas de plasmócitos. O estudo imuno-histoquímico revelou positividade das células neoplásicas para CD138Os e[ames laboratoriais mostraram anemia normocitica (hemoglobina: 9,1g/dl), leucopenia com neutropenia=850/mm³, plaquetopenia=120.000/mm3; Desidrogenase láctica=1970 UI/L; potássio de 5mEq/l, creatinina 1.2mg/dl, ácido úrico de 10mg/dl. Na eletroforese de proteínas séricas, havia um pico monoclonal: na região de gamaglobulinas e a imunofi[ação mostrava componente monoclonal IgA/kappa. O mielograma com presença de 42% de plasmócitos displásicos e a imunofenotipagem - painel proliferativo com 40% de células plasmáticas com fenótipo anômalo IgA/kappa.a) Com essas informações, quais seriam suas hipóteses diagnósticas para esse paciente e para a massa na regiãosupraclavicular?Evolução: Foi introduzida hidratação, alopurinol, realizados e[ames de imagem para estadiamento e 24 horas depois, teve início o tratamento com Pamidronato, Bortezomibe, Talidomida e De[ametasona. No 4º dia de internação, foi solicitada uma vaga na Unidade de Terapia Intensiva, porque apresentava- se taquicárdico, normotenso, hiperventilando, com padrão respiratório de Kusmaul, pulmões limpos sem ruídos adventícios e com os seguintes parâmetros laboratoriais: Proteina C reativa=12 mg/ dL; Creatinina= 5,1mg/dl; Fósforo= 6,8mg/dl, Cálcio sérico=7,2mg/dL; Potássio=6,6mEq/L; Glicose=82mg/dl, Ácido úrico=18mg/dL e LDH sérica=4230 U/L. Gasometria arterial: pH=7.0 HCO₃-=8mEq/l, pCO₂=28mmHgb) Qual o diagnóstico dessa complicação clínica? c) Qualaprovável causadas alterações respiratóriasdopaciente?d) Qual a provável causa do aumento da creatinina plasmática?e) Quais são os princípios do tratamento para essa complicação clínica e correção das alterações agudas do paciente?
Mieloma Múltiplo com massa supraclavicular e hipercalcemia grave → IRA, acidose metabólica e lise tumoral.
a) Hipóteses diagnósticas: Mieloma Múltiplo (pela biópsia, mielograma, eletroforese) e plasmocitoma extramedular na clavícula. b) Complicação clínica: Acidose metabólica grave (pH 7.0, HCO3- 8) e insuficiência renal aguda. c) Causa das alterações respiratórias: Acidose metabólica grave com padrão respiratório de Kussmaul (compensação respiratória). d) Causa do aumento da creatinina: Insuficiência renal aguda, provavelmente multifatorial (mieloma, hipercalcemia, desidratação, lise tumoral). e) Princípios do tratamento: Hidratação vigorosa, alopurinol (prevenção lise tumoral), tratamento da hipercalcemia (pamidronato), correção da acidose metabólica (bicarbonato), diálise se necessário, e quimioterapia específica para mieloma.
O Mieloma Múltiplo é uma neoplasia de plasmócitos caracterizada pela proliferação clonal de plasmócitos na medula óssea, produzindo uma imunoglobulina monoclonal (componente M). As manifestações clínicas incluem anemia, lesões ósseas líticas, hipercalcemia e insuficiência renal, conhecidas como critérios CRAB. O caso clínico apresenta um paciente com Mieloma Múltiplo avançado, com evidência de plasmocitoma extramedular na clavícula e múltiplas complicações agudas. A evolução do paciente demonstra o desenvolvimento de complicações graves, como insuficiência renal aguda, acidose metabólica grave e hipercalcemia, que podem ser exacerbadas pelo início do tratamento (síndrome de lise tumoral). A acidose metabólica, com padrão respiratório de Kussmaul, é uma tentativa de compensação respiratória. A insuficiência renal é comum no mieloma, devido à precipitação de cadeias leves nos túbulos renais, hipercalcemia e desidratação. O manejo dessas complicações é emergencial e inclui hidratação agressiva, correção eletrolítica, tratamento da hipercalcemia com bifosfonatos, e manejo da acidose metabólica. A síndrome de lise tumoral, que pode ocorrer com o início da quimioterapia, deve ser prevenida com hidratação e alopurinol. O tratamento específico do mieloma com Bortezomibe, Talidomida e Dexametasona visa controlar a doença de base e prevenir novas complicações.
O diagnóstico de Mieloma Múltiplo envolve a presença de plasmócitos clonais na medula óssea (≥10%) ou plasmocitoma extramedular, proteína monoclonal no soro/urina e evidência de lesão de órgão-alvo (CRAB: hipercalcemia, insuficiência renal, anemia, lesões ósseas).
A hipercalcemia pode causar fadiga, náuseas, constipação, confusão e insuficiência renal. O tratamento inclui hidratação vigorosa, bifosfonatos (como pamidronato ou ácido zoledrônico) e, em casos graves, calcitonina ou diálise.
A insuficiência renal no mieloma é multifatorial, incluindo nefropatia por cilindros de cadeias leves (rim do mieloma), hipercalcemia, desidratação, uso de nefrotóxicos e, em alguns casos, amiloidose ou síndrome de lise tumoral.
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