UFCG/HUAC - Hospital Universitário Alcides Carneiro - Campina Grande (PB) — Prova 2020
Paciente do sexo masculino, 74 anos, com quadro de pancitopenia associada à esplenomegalia maciça. Hematoscopia evidenciou células em lágrima. Quando submetido ao mielograma, observou-se dificuldade na progressão da agulha, e o aspirado apresentou-se escasso, do ponto de vista macroscópico. Considerando os dados acima, o diagnóstico mais provável é:
Pancitopenia + esplenomegalia maciça + células em lágrima + mielograma seco → Mielofibrose Primária.
A tríade de pancitopenia, esplenomegalia maciça e a presença de dacriócitos (células em lágrima) na hematoscopia, associada a um mielograma 'seco' (dificuldade de aspirar medula), é patognomônica da mielofibrose primária, uma neoplasia mieloproliferativa crônica.
A mielofibrose primária (MFP) é uma neoplasia mieloproliferativa crônica caracterizada pela proliferação clonal de células-tronco hematopoéticas, que leva à fibrose progressiva da medula óssea, hematopoiese extramedular e esplenomegalia. É uma condição rara, mais comum em idosos, com um prognóstico variável. O quadro clínico típico inclui sintomas constitucionais (fadiga, perda de peso, febre), anemia, e sintomas relacionados à esplenomegalia maciça (plenitude abdominal, dor). Os achados laboratoriais são cruciais para o diagnóstico: pancitopenia (ou citopenias em diferentes linhagens), presença de dacriócitos (células em lágrima) na hematoscopia e, de forma patognomônica, o mielograma 'seco' ou com aspirado escasso devido à fibrose medular. A biópsia de medula óssea é essencial para confirmar a fibrose. O diagnóstico diferencial inclui outras neoplasias mieloproliferativas, síndromes mielodisplásicas e causas secundárias de fibrose medular. O tratamento visa aliviar os sintomas, controlar a citopenia e, em casos selecionados, o transplante de células-tronco hematopoéticas alogênico é a única cura potencial. Residentes devem reconhecer a combinação clássica de achados para suspeitar de MFP.
Os achados incluem pancitopenia (ou citopenias variáveis), presença de dacriócitos (células em lágrima) na hematoscopia e, caracteristicamente, um mielograma 'seco' devido à fibrose medular.
A esplenomegalia maciça na mielofibrose primária é resultado da hematopoiese extramedular, onde o baço assume a função de produzir células sanguíneas devido à fibrose da medula óssea.
Dacriócitos são eritrócitos com formato de lágrima, resultantes da passagem forçada das células através de uma medula óssea fibrótica ou de um baço aumentado. Sua presença é um forte indicativo de mielofibrose.
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