INEP Revalida - Exame Nacional de Revalidação de Diplomas Médicos — Prova 2017
Uma mulher com 66 anos de idade foi encaminhada ao ambulatório de Hematologia de um hospital geral para investigação diagnóstica de pancitopenia. Em consulta, a paciente refere astenia progressiva nos últimos 3 meses e relata também que passou a apresentar, há 2 semanas, petéquias e gengivorragia. Diante disso, procurou atendimento médico, quando foi realizado hemograma completo que revelou anemia normocítica normocrômica, com baixa contagem de reticulócitos, leucopenia com diferencial normal e plaquetopenia. Um exame hematoscópico revelou a presença de elevada porcentagem de dacriócitos (“hemácias em lágrima”). Nessa situação, qual é o diagnóstico mais provável da paciente e que exame complementar deve ser solicitado para sua confirmação?
Pancitopenia + Dacriócitos + Esplenomegalia → Mielofibrose (Biópsia MO).
A presença de dacriócitos sugere fibrose medular, forçando as hemácias a se deformarem ao sair da medula, exigindo biópsia para confirmação diagnóstica.
A mielofibrose é uma neoplasia mieloproliferativa crônica caracterizada pela proliferação de megacariócitos atípicos que liberam citocinas fibrogênicas (como o TGF-beta). Isso leva à substituição progressiva do espaço hematopoiético por colágeno. Clinicamente, os pacientes apresentam sintomas constitucionais, citopenias e sintomas compressivos por esplenomegalia. A biópsia de medula óssea com coloração de reticulina ou tricrômico de Masson é o padrão-ouro para o diagnóstico.
Os dacriócitos, ou hemácias em lágrima, surgem devido à fibrose da medula óssea. Quando as hemácias tentam atravessar os sinusoides medulares repletos de fibras de colágeno e reticulina, elas sofrem uma deformação mecânica permanente. Além disso, a hematopoiese extramedular (no baço e fígado) também produz hemácias com morfologia alterada, contribuindo para o achado hematoscópico.
A punção seca ocorre quando o médico não consegue aspirar sangue medular durante o mielograma. Na mielofibrose, isso acontece porque a arquitetura normal da medula foi substituída por tecido fibroso denso, impedindo a aspiração de células. Nesses casos, a biópsia de medula óssea é obrigatória para permitir a análise histopatológica e a coloração de reticulina.
A tríade clássica envolve anemia leucoeritroblástica (presença de precursores eritroides e mieloides jovens no sangue periférico), presença de dacriócitos e esplenomegalia volumosa decorrente da hematopoiese extramedular compensatória.
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