UNIRIO/HUGG - Hospital Universitário Gaffrée e Guinle - Rio de Janeiro (RJ) — Prova 2020
A microstomia é um sinal presente em que colagenose?
Microstomia (boca pequena) é uma manifestação facial característica da Esclerose Sistêmica (Esclerodermia).
A microstomia, ou diminuição da abertura bucal, é uma manifestação facial comum e característica da esclerose sistêmica (esclerodermia). Ela ocorre devido ao espessamento e endurecimento da pele ao redor da boca, dificultando a abertura e a higiene oral. É um sinal importante para o diagnóstico e acompanhamento da doença.
A esclerose sistêmica, também conhecida como esclerodermia, é uma doença autoimune crônica e multissistêmica, caracterizada por fibrose da pele e de órgãos internos, vasculopatia e ativação do sistema imune. É uma das colagenoses mais complexas, com um espectro de manifestações clínicas que variam desde formas cutâneas limitadas até formas difusas com grave comprometimento visceral. O reconhecimento precoce de seus sinais é crucial para o manejo adequado. A microstomia, que é a diminuição da abertura da boca, é uma das manifestações faciais mais distintivas da esclerose sistêmica. Ela resulta do endurecimento e espessamento da pele perioral, que perde sua elasticidade. Este sinal, juntamente com o fenômeno de Raynaud, telangiectasias e calcinose, compõe o acrônimo CREST, associado à forma limitada da doença, mas também pode estar presente na forma difusa. A microstomia pode causar dificuldades significativas na alimentação, fala e higiene oral, impactando a qualidade de vida do paciente. O diagnóstico da esclerose sistêmica baseia-se em critérios clínicos e laboratoriais, incluindo a presença de autoanticorpos específicos como anti-centrômero e anti-Scl-70. O tratamento é complexo e visa controlar os sintomas, prevenir a progressão da fibrose e manejar as complicações orgânicas. Não há cura, mas terapias imunossupressoras e vasodilatadoras podem melhorar o prognóstico. A fisioterapia e a terapia ocupacional são importantes para manter a função e a mobilidade, especialmente em casos de microstomia e outras manifestações cutâneas.
A esclerose sistêmica é caracterizada por espessamento e endurecimento da pele (esclerodermia), fenômeno de Raynaud, e envolvimento de órgãos internos como pulmões (fibrose pulmonar), trato gastrointestinal (disfagia, refluxo), coração e rins. A microstomia é uma manifestação cutânea facial comum.
A microstomia pode causar dificuldades significativas na alimentação, fala, higiene oral e até mesmo na expressão facial. Isso impacta a qualidade de vida, podendo levar a problemas nutricionais, dentários e psicossociais. O manejo envolve fisioterapia e, em alguns casos, intervenções odontológicas.
A esclerose sistêmica limitada (CREST) envolve esclerose da pele distal aos cotovelos e joelhos, com menor risco de envolvimento visceral precoce, mas maior risco de hipertensão pulmonar. A forma difusa apresenta esclerose cutânea proximal e distal, com maior risco de envolvimento visceral precoce e mais grave.
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