Anomalias Congênitas do Segmento Anterior: Guia Prático

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2017

Enunciado

Com relação às anomalias congênitas do segmento anterior, é correto afirmar:

Alternativas

1. A) Na maioria dos casos o criptoftalmo ocorre unilateralmente.
2. B) Olho microftálmico apresenta desorganização das estruturas intraoculares.
3. C) Apesar do pequeno comprimento axial do globo ocular, pacientes com nanoftalmo costumam apresentar baixas hipermetropias (geralmente inferiores a cinco dioptrias) por alteração anatômica do cristalino, com grande aplanamento de suas faces anterior e posterior.
4. D) A osteogênese imperfeita é doença com padrão de transmissão autossômico recessivo, em que os pacientes apresentam a “esclera azul” pela grande quantidade de pigmentos depositados nas camadas profundas da episclera e superficiais da esclera.

Pérola Clínica

Microftalmia = olho pequeno + desorganização interna; Nanoftalmo = olho pequeno + anatomia preservada.

Resumo-Chave

A microftalmia envolve um globo ocular reduzido com malformações estruturais internas, enquanto o nanoftalmo é um olho pequeno, mas funcionalmente organizado e com alta hipermetropia.

Contexto Educacional

As anomalias congênitas do segmento anterior representam um desafio diagnóstico e terapêutico na oftalmopediatria. A microftalmia pode variar de apresentações leves a casos graves onde o potencial visual é nulo. O reconhecimento do nanoftalmo é crucial, pois esses olhos são propensos a complicações cirúrgicas graves, como efusão uveal, devido à esclera espessa e inelástica. A abordagem dessas condições exige exames de imagem, como a ultrassonografia ocular (Ecografia modo A e B), para medir o comprimento axial e avaliar a integridade das estruturas posteriores. O aconselhamento genético é frequentemente necessário, especialmente em síndromes multissistêmicas associadas.

Perguntas Frequentes

Qual a diferença clínica entre microftalmia e nanoftalmia?

A microftalmia é caracterizada por um olho com comprimento axial total reduzido associado a desorganização das estruturas intraoculares (como colobomas ou persistência do vítreo primário). Já o nanoftalmo é uma forma específica de microftalmia onde o olho é pequeno (geralmente comprimento axial < 20mm), mas as estruturas internas estão anatomicamente organizadas. Pacientes com nanoftalmo tipicamente apresentam alta hipermetropia (frequentemente > +7.00 D) e têm alto risco de glaucoma de ângulo fechado devido ao cristalino de tamanho normal em um segmento anterior reduzido.

O que caracteriza o criptoftalmo?

O criptoftalmo é uma anomalia rara onde as pálpebras não se formam e a pele da testa funde-se diretamente com a superfície do globo ocular. Na maioria dos casos, é uma condição bilateral e pode estar associada à síndrome de Fraser. O globo ocular subjacente costuma ser malformado. É importante não confundir com a anquiloblefaria, onde as pálpebras estão formadas, mas fundidas por bridas.

Por que a esclera é azul na osteogênese imperfeita?

Na osteogênese imperfeita, a esclera apresenta-se azulada não devido a pigmentos superficiais, mas sim devido ao seu adelgaçamento extremo decorrente do defeito na síntese do colágeno tipo I. Essa espessura reduzida permite que a cor do tecido uveal subjacente (coroide) seja visualizada através da esclera, conferindo a tonalidade azulada característica. É uma herança geralmente autossômica dominante, ao contrário do que algumas questões podem sugerir.

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