Microesferofacia: Características Clínicas e Associações

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2012

Enunciado

Em pacientes com microesferofacia observamos:

Alternativas

1. A) Aumento da curvatura de ambas as faces do cristalino
2. B) Bloqueio pupilar intermitente pelo rompimento e perda das fibras zonulares
3. C) Acometimento de apenas um olho na maior parte dos casos
4. D) Herança autossômica dominante nos casos associados à síndrome de Weill-Marchesani

Pérola Clínica

Microesferofacia → Cristalino pequeno e esférico com ↑ curvatura de ambas as faces.

Resumo-Chave

A microesferofacia é uma anomalia congênita onde o cristalino apresenta diâmetro reduzido e formato esférico, resultando em alta miopia e risco elevado de glaucoma por bloqueio pupilar.

Contexto Educacional

A microesferofacia decorre de um desenvolvimento anormal das fibras zonulares, que não exercem a tração necessária para manter o cristalino em seu formato biconvexo normal durante a embriogênese. Sem essa tensão, o cristalino assume sua forma natural mais esférica. O diagnóstico precoce é fundamental para prevenir a perda visual irreversível por glaucoma. O manejo pode incluir o uso de mióticos (embora possam agravar o bloqueio pupilar em alguns casos), iridotomia periférica a laser ou, em casos de luxação e glaucoma incontrolável, a lensectomia com vitrectomia anterior. É um tema clássico em provas de título de oftalmologia devido às suas associações sistêmicas.

Perguntas Frequentes

O que é a microesferofacia e como ela se manifesta?

A microesferofacia é uma condição rara onde o cristalino é anormalmente pequeno e possui um formato esférico em vez de biconvexo. Clinicamente, manifesta-se por uma miopia lenticular acentuada (devido ao aumento do poder refrativo do cristalino esférico) e pode ser visualizada no exame de lâmpada de fenda, especialmente após midríase, onde as bordas do cristalino e as fibras zonulares alongadas ou ausentes tornam-se visíveis.

Qual a relação entre microesferofacia e a Síndrome de Weill-Marchesani?

A Síndrome de Weill-Marchesani é uma desordem do tecido conjuntivo que tem a microesferofacia como uma de suas principais características oculares. Além das alterações no cristalino (que frequentemente sofre luxação), os pacientes apresentam baixa estatura, braquidactilia (dedos curtos), rigidez articular e anomalias cardíacas. A herança pode ser autossômica dominante ou recessiva.

Por que a microesferofacia causa glaucoma?

O formato esférico e o tamanho reduzido do cristalino facilitam sua anteriorização, o que pode levar ao bloqueio pupilar. O cristalino 'encaixa-se' na abertura pupilar, impedindo a passagem do humor aquoso da câmara posterior para a anterior, elevando a pressão intraocular. Além disso, a frouxidão zonular pode permitir a subluxação do cristalino, agravando o fechamento angular.

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