PSU-GO - Processo Seletivo Unificado de Goiás — Prova 2024
Paciente, 19 anos de idade, sexo masculino, apresenta confusão mental e cefaleia há 4 dias, além de petéquias em todo o corpo. Os resultados dos exames laboratoriais são: Hb: 5,5g/dL; Plaquetas: 29.000/mm3 ; Esquizócitos em lâmina de sangue periférico; Desidrogenase lática (DHL): 2.400 UI/dL (VR: até 246 UI/dL); Teste antiglobina direto: negativo. De acordo com o caso relatado qual é a principal suspeita diagnóstica?
PTT/SHU = Pentade clássica: febre, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, disfunção renal, sintomas neurológicos.
A presença de anemia hemolítica microangiopática (Hb baixa, esquizócitos, DHL elevado), trombocitopenia (plaquetas baixas) e sintomas neurológicos (confusão mental, cefaleia) com Coombs negativo é altamente sugestiva de uma microangiopatia trombótica, como PTT ou SHU.
As microangiopatias trombóticas (MAT) são um grupo de doenças graves caracterizadas por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e disfunção orgânica devido à formação de microtrombos na microvasculatura. As duas principais formas são a Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) e a Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU). A rápida identificação e tratamento são cruciais devido à alta morbidade e mortalidade. O diagnóstico de MAT baseia-se em uma combinação de achados clínicos e laboratoriais. Clinicamente, os pacientes podem apresentar sintomas neurológicos (cefaleia, confusão mental, convulsões), febre, petéquias ou púrpura (devido à trombocitopenia) e disfunção renal. Laboratorialmente, a tríade clássica inclui anemia (Hb baixa) com esquizócitos no esfregaço de sangue periférico, trombocitopenia (plaquetas baixas) e elevação da desidrogenase lática (DHL), que reflete a hemólise intravascular e lesão tecidual. O teste antiglobulina direto (Coombs) negativo é fundamental para excluir causas autoimunes de anemia hemolítica. O tratamento das MATs varia conforme a etiologia. Na PTT, a plasmaférese é a terapia de escolha, visando repor a enzima ADAMTS13 deficiente ou remover autoanticorpos. Na SHU atípica, o eculizumab pode ser utilizado. O prognóstico depende da rapidez do diagnóstico e início do tratamento. Residentes devem estar aptos a reconhecer a constelação de sintomas e exames para iniciar o manejo adequado e salvar vidas.
A tríade clássica inclui anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos), trombocitopenia e disfunção orgânica, que pode ser renal ou neurológica.
Esquizócitos são fragmentos de eritrócitos que indicam hemólise mecânica intravascular, característica da microangiopatia. A DHL (desidrogenase lática) elevada é um marcador de hemólise intensa e lesão tecidual.
Ambas são microangiopatias trombóticas. A PTT clássica é caracterizada por maior envolvimento neurológico e febre, enquanto a SHU típica (associada a E. coli produtora de toxina Shiga) tem maior envolvimento renal e diarreia prodrômica. A dosagem da atividade da ADAMTS13 é crucial para PTT.
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