HAS - Hospital Adventista Silvestre (RJ) — Prova 2020
São exemplos de microangiopatia trombótica, EXCETO:
Microangiopatia trombótica = PTT, SHU, HELLP. PTI NÃO é MAT.
Microangiopatias trombóticas (MAT) são um grupo de doenças caracterizadas por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão de órgãos-alvo devido à formação de trombos em pequenos vasos. A Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI) é uma trombocitopenia imune, não uma MAT.
As microangiopatias trombóticas (MATs) representam um grupo heterogêneo de doenças graves caracterizadas por uma tríade patológica: anemia hemolítica microangiopática (com presença de esquizócitos no esfregaço de sangue periférico), trombocitopenia por consumo e lesão de órgãos-alvo devido à formação de microtrombos na microvasculatura. Exemplos clássicos incluem a Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT), a Síndrome Hemolítica Urêmica (SHU) e a Síndrome HELLP (Hemólise, Enzimas hepáticas elevadas, Plaquetopenia), esta última associada à gestação. A PTT é frequentemente causada por deficiência grave da enzima ADAMTS13, que cliva o fator de von Willebrand. A SHU é comumente associada a infecções por E. coli produtoras de toxina Shiga (SHU típica) ou a defeitos genéticos/condições autoimunes (SHU atípica). A Síndrome HELLP é uma complicação grave da pré-eclâmpsia/eclâmpsia. Todas compartilham o mecanismo de lesão endotelial e formação de trombos plaquetários. Em contraste, a Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI), agora chamada de Trombocitopenia Imune Primária, é uma doença autoimune caracterizada pela destruição acelerada de plaquetas mediada por anticorpos e/ou inibição da produção plaquetária. Embora cause trombocitopenia, não apresenta a anemia hemolítica microangiopática nem a formação de microtrombos generalizados que definem as MATs. É crucial para o residente diferenciar essas condições, pois o manejo e o prognóstico são distintos.
As microangiopatias trombóticas são caracterizadas por anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos no esfregaço), trombocitopenia e lesão de órgãos-alvo (especialmente renal e neurológica).
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) classicamente apresenta mais manifestações neurológicas, enquanto a Síndrome Hemolítica Urêmica (SHU) tem maior envolvimento renal, embora haja sobreposição. A PTT está associada à deficiência de ADAMTS13.
A PTI é uma doença autoimune onde anticorpos destroem as plaquetas, levando à trombocitopenia isolada. Não há formação de trombos microvasculares generalizados nem anemia hemolítica microangiopática, que são características das MATs.
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